COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Agüero Rabes, Pablo Ignacio 1; Monreal Laguillo, Enric 2; Estevez Fraga, Carlos 2; Crespo Araico, Leticia Alaia 2; Viedma Guiard, Elena 2; Revilla Calvo, Nuria 3; García Barragán, Nuria 2; Corral Corral, Inigo 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 3. Servicio: Hematología. Hospital Ramón y Cajal
OBJETIVOS
El síndrome de POEMS es un trastorno multisistémico infrecuente caracterizado por la presencia de polineuropatía (P), organomegalia (O), endocrinopatía (E), pico monoclonal (M), y alteraciones cutáneas (S). En la mayoría de los casos se asocia a una polineuropatía sensitivomotora de curso crónico que puede ser difícil de diferenciar de la polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica. Se presenta un caso de síndrome de POEMS de inicio agudo con características de síndrome de Guillain-Barré.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentación de un caso.
RESULTADOS
Mujer de 24 años de edad sin antecedentes de interés que consultó por debilidad en miembros inferiores de unos siete días de evolución, de curso progresivo hasta dificultar la deambulación autónoma. El mes previo había presentado malestar general, pérdida de peso y diarrea. En la exploración física se objetivó debilidad en miembros inferiores, de predominio proximal, arreflexia aquílea y rotuliana, adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia y papiledema bilateral. El LCR mostró disociación albúmino-citológica y el estudio neurofisiológico evidenció afectación motora de predominio desmielinizante, con mayor afectación proximal en miembros inferiores. Ante estos hallazgos la paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa, sin experimentar mejoría. Posteriormente se demostró captación de raíces y plexo lumbosacro y plasmocitoma óseo en la resonancia magnética lumbar, así como adenopatías múltiples. Se tomó muestra de una de ellas, llegándose al diagnóstico de enfermedad de Castelman multicéntrica mediante anatomía patológica. Posteriormente la paciente fue tratada con corticoides, quimioterapia y radioterapia con mejoría clínica llamativa.
CONCLUSIONES
La polineuropatía asociada a síndrome de POEMS puede cumplir criterios de síndrome de Guillain-Barré, pero no responde a inmunoglobulinas.
