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Presentación familiar de lesiones quísticas intracraneales de línea media

Presentación familiar de lesiones quísticas intracraneales de línea media

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Olivé Plana, Josep Maria 1; Perez Riverola, Victor 2; Mas Rosell, Donis 1; Boscà Martínez, Beatriz 1; Grigorita , Liliana 1; González Menacho, Jordi 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus; 2. Servicio: Radiología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus

OBJETIVOS

La aparición de lesiones quísticas intracraneales de línea media no ha sido comunicada como un trastorno definido. Comunicamos una família en la que padre e hija padecen lesiones quísticas intracraneales afectando a la línea media.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso 1. Varón, 59 años. Consulta por cambio de carácter de 2 meses de evolución, con disminución de rendimiento laboral, sin cefalea, y con un episodio de pérdida de control de esfínteres. Exploración neurológica normal salvo alteración de memoria inmediata. Caso 2. Mujer, 32 años. Refiere cansancio y fatigabilidad que empeoran claramente a lo largo de las horas del día. Exploración neurológica: nistagmus en posiciones extremas e la mirada horizontal, fatigabilidad ocular, sin otras anomalías.

RESULTADOS

Caso 1. RMN cerebral: Imagen sugestiva de quiste aracnoideo de 2.5 cm de diámetro, localizado en región de III ventrículo, con hidrocefalia secundaria Caso 2. RMN cerebral: Tumoración localizada en IV ventrículo, que comprime y desplaza tronco cerebral y cerebelo, sugestivo de tumor epidermoide. En ninguno de los 2 casos se demostró alteraciones a nivel de otras áreas corporales; sin datos de patología renal.

CONCLUSIONES

Los casos presentados significan la presentación familiar de una situación muy infrecuente (lesiones benignas de línea media intracraneal), asociación que no hemos encontrado descrita en la literatura. Al tratarse de lesiones histológicamente diferentes, sugiere que la esencia de este trastorno puede ser consecuencia de defectos de cierre de estructuras de línea media durante el desarrollo embrionario, más que de la predisposición a la aparición a un tipo de tumoración determinado.


Dirección

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