COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Pelayo Negro, Ana Lara 1; null, Aisling 2; Laurà , Matilde 2; Horga , Alejandro 2; Skorupinska , Mariola 2; null, Mary 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 2. Servicio de Neurología. Centre for Neuromuscular Diseases
OBJETIVOS
En la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A (CMT1A) la debilidad muscular se ha definido previamente como típicamente simétrica mientras que hasta en el 20% de las formas axonales de CMT puede ser asimétrica. No existen en la literatura descripciones sobre asimetría clínica en CMT1A.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se determinó la frecuencia de asimetría en la fuerza y sensibilidad en una cohorte de 180 pacientes de la consulta de neuropatías hereditarias del National Hospital of Neurology and Neurosurgery. Se definió asimetría como una diferencia mayor de 1 punto en la escala MRC para la fuerza y en la escala CMTES para la sensibilidad dolorosa y vibratoria. Se excluyeron aquellos pacientes con neuropatías compresivas sobreañadidas.
RESULTADOS
La asimetría en la fuerza estaba presente en 38 pacientes (21,1%), en 24 (13,3%) en las extremidades superiores y en 17 (9,4%) en las extremidades inferiores. La distribución de la asimetría en los miembros superiores fue: PID en 13 pacientes (7,2%) y APB en 14 (7,8%) y en los miembros inferiores la dorsiflexión del tobillo en 17 (9,4%) y la flexión plantar solo en 2 pacientes (1,1%). La asimetría de la sensibilidad se objetivo en 23 pacientes (12,8%), esencialmente en los miembros inferiores, afectándose la sensibilidad dolorosa en 9 pacientes (5%), la vibratoria en 10 (5.6%) y la propioceptiva en 8 (4.4%).
CONCLUSIONES
A pesar de que la literatura describe CMT1A como una polineuropatía simétrica, es posible encontrar asimetría de la fuerza y sensibilidad en una minoría significativa de pacientes.
