COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gutiérrez Zúñiga, Raquel 1; Ruiz Giménez, Jesus 2; Herrera García, Jose David 2; Triguero Cueva, Lucia 2; Carnero Pardo, Cristobal 2; Ortega Moreno, Angel 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Virgen de las Nieves
OBJETIVOS
La siderosis superficial (SS) del SNC es una enfermedad rara, adquirida, de curso progresivo, por depósito subpial de hemosiderina en el encéfalo y médula espinal atribuido a hemorragia subaracnoidea crónica o recurrente. Las manifestaciones clínicas de la SS dependen de la localización del depósito de hemosiderina. Los hallazgos en la RM cerebral y medular son patognomónicos. Presentamos cinco pacientes con SS, uno de ellos tratado con deferiprona, quelante del hierro.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente 1: mujer de 77 años. TCE hace 17 años. Hipoacusia neurosensorial (NS) bilateral (2009), ataxia, ageusia e hiposmia (2011), disartria, dismetria, Babinski derecho. Tratamiento con deferiprona. Paciente 2: mujer de 74 años. TCE hace 15 años. Deterioro cognitivo-conductual (2011). Paciente 3: hombre de 45 años. TCE y avulsión de raíces C6-C7 izquierdas hace 27 años. Migraña episódica tipo basilar (2000). Hipoacusia NS. Paciente 4: mujer de 80 años. TCE hace 2 años. Trastorno del equilibrio. Hipoacusia NS. Paciente 5: Mujer de 80 años con deterioro cognitivo.
RESULTADOS
En los cinco casos los hallazgos de la neuroimagen (secuencias RM-T2) son característicos de SS. El cuadro clínico de los pacientes 1 y 4 es típico de SS. El paciente 3 presenta hipoacusia y migraña tipo basilar. Los pacientes 2 y 5 presentan deterioro cognitivo aislado.
CONCLUSIONES
Las manifestaciones clínicas de la SS dependen de la localización del depósito de hemosiderina, siendo características la hipoacusia NS, ataxia, piramidalismo y deterioro cognitivo. La neuroimagen es determinante para el diagnóstico. Se expone el resultado del tratamiento de un paciente con deferiprona.
