COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Martínez Ramos, Juana 1; Perez Alvarez, Angel 2; null, Carmen 2; Saiz Ayala, Antonio 3; Santamarta Liébana, Elena 3; Astudillo González, Aurora 4; Mejia Gomez, Catalina 3; Pascual Gomez, Julio 2; Moris de la Tassa, German 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Rey Juan Carlos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 3. Servicio: Radiología. Hospital Universitario Central de Asturias; 4. Servicio: Anatomia Patologica. Hospital Universitario Central de Asturias
OBJETIVOS
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob esporádica (ECJe) es una degeneración espongiforme del cerebro secundaria al acumulo de proteínas priónicas. La forma esporádica representa el 85% de los casos. Su variabilidad clínica en fases iniciales dificulta el diagnóstico temprano. Nuestro objetivo es valorar los hallazgos de la RM con el fin reconocer los estadios iniciales de la ECJ
MATERIAL Y MÉTODOS
Se estudió retrospectivamente los pacientes con diagnóstico de ECJe atendidos en el Servicio de Neurología en un hospital de tercer nivel en el periodo entre 2004-2012. Se recogieron datos clínicos y resultados de pruebas complementarias incluyendo los resultados de RM craneal
RESULTADOS
Se describe 3 pacientes con ECJe definitiva y 5 pacientes con ECJe probable según los criterios diagnósticos de la OMS. La media de edad fue 68 años. La presentación clínica fue variable, los síntomas más frecuentes fueron deterioro cognitivo y ataxia. Se realizó RM craneal a los 8 pacientes. Todos presentaban alteraciones en la RM en secuencias FLAIR, difusión isotrópica y algunos presentaban disminución de la difusión cortical en el mapa en el ADC. Siete pacientes tuvieron hallazgos de RM característicos: hiperintensidad cortical; asociándose a hiperintensidad en ganglios basales en 6 de estos pacientes. Tan sólo en un paciente la RM mostró hallazgos inespecíficos. La proteína 14-3-3 fue positiva en LCR en 5 casos y el EEG mostró ondas trifásicas pseudoperiodicas en 4 casos
CONCLUSIONES
La RM es una prueba útil para el diagnóstico precoz de la ECJ incluso cuando la presentación clínica no es sugestiva de enfermedad priónica
