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Demencia lobar frontotemporal TDP43+: correlación clínico-patológica en una serie de casos

Demencia lobar frontotemporal TDP43+: correlación clínico-patológica en una serie de casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Gil Moreno, Maria Jose 1; Manzano Palomo, Sagrario 2; Alonso Cánovas, Araceli 3; García Ribas, Guillerno 3; Rábano Gutiérrez, Alberto 4


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina; 3. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 4. Servicio: Neuropatología. Fundación Centro Investigación en Enfermedades Neurológicas

OBJETIVOS

Describir las características clínicas de casos con diagnóstico neuropatológico DLFT-TDP43+.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó un estudio retrospectivo con casos procedentes de varios Bancos de Tejidos. Se analizaron 24 casos DLFT-TDP 43+. Datos clínicos recogidos: edad de inicio de síntomas y éxitus, tiempo de evolución, sexo, sospecha diagnóstica, primer síntoma clínico y evolución. Datos anatomopatológicos: inclusiones TDP-43+ en giro dentado y zonas corticales, estadío de Braak, CERAD, presencia de granos, esclerosis hipocampo y patología vascular.

RESULTADOS

Edad media de inicio de síntomas 67.13 años, edad media de éxitus 61, tiempo de evolución 4.5 años. Varones 60.8%, mujeres 39.13%. Antecedentes familiares: 8.3%. Diagnóstico clínico final: Alzheimer 7 casos, DLFT-bv 6, DLFT-ELA 3, Pick 2, DLFT-MCI 1, Alzheimer atípico 1, DCL 1, Parkinson 1, Taupatía 1, Encefalopatía 1.Síntoma inicial: memoria 41%, alteración conductual 37.5%, lenguaje 12.5%, parkinsonismo 7.5%. Peso medio postmortem: 937.5 gramos. Inclusiones TDP-43+ tipo C: 21%. Diagnóstico ELA-DLFT 25%, patología tipo Alzheimer 20.8%, esclerosis hipocampo 20.8%, patología vascular 16.6%, angiopatía amiloide 8.3%, presencia de granos 8.3%, alfa-sinucleína+ 4.1%. Mutaciones genéticas: presenilina 1, progranulina 1.

CONCLUSIONES

En los casos ELA-DFT la clínica más frecuente es la alteración conductual, el tiempo de evolución es más corto y se agrupan en dos picos de edad (60 y 75 años). Las inclusiones TDP-43+ C fueron más frecuentes en varones con diagnóstico clínico de Alzheimer. Los casos con esclerosis de hipocampo eran predominantemente mujeres de edad más avanzada y mayor tiempo de evolución con diagnóstico clínico de enfermedad de Pick y Alzheimer.


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