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Encefalopatía hipertensiva secundaria a paraganglioma. Correspondencia entre neuroimagen y anatomía patológica

Encefalopatía hipertensiva secundaria a paraganglioma. Correspondencia entre neuroimagen y anatomía patológica

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Tainta Cuezva, Mikel 1; de la Riva Juez, Patricia 2; Caballero Martinez, Cristina 2; Andres Marin, Naiara 2; Gonzalo Yubero, Nora 2; Muñoz Lopetegui, Amaia 2; Bergaretxe Yarza, Alberto 2; de Arce Borda, Ana 2; Martí Massó, Jose Felix 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Fundación CITA-alzhéimer Fundazioa; 2. Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea

OBJETIVOS

La encefalopatía hipertensiva es una entidad de instauración subaguda debida al aumento del flujo sanguíneo cerebral. Puede ser secundaria a hipertensión arterial de cualquier causa, siendo la existencia de un paraganglioma una etiología poco frecuente. Por otro lado, los tumores secretores de catecolaminas rara vez se manifiestan con síntomas neurológicos focales. Presentamos un caso clínico de encefalopatía por paraganglioma con estudio anatomopatológico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 60 años, con episodios intermitentes de cefalea e inestabilidad; con estudio normal de dúplex, TAC y RMN craneal. Es trasladada a nuestro hospital de forma urgente por debilidad de extremidades izquierdas que recupera en menos de una hora. Durante su ingreso presenta episodios transitorios de pérdida de fuerza en extremidades izquierdas con HTA e intenso cortejo vegetativo. Una nueva RMN craneal es compatible con lesiones isquémicas en territorio frontera posterior. SDentro del estudio de HTA secundaria se comprueban niveles elevados de catecolaminas en orina y la TAC abdominal identifica una tumoración extraadrenal. El tratamiento con fenoxibenzamina no frena los episodios de crisis catecolaminérgicas y la paciente ingresa en UCI. Posteriormente fallece por fallo hemodinámico y edema cerebral bilateral.

RESULTADOS

El estudio de la lesión confirma un paraganglioma y la neuropatología mostró edema difuso con herniación transtentorial y hemorragias pontinas. No se evidencia signos de vasculitis ni de infarto cerebral.

CONCLUSIONES

El fallo en la regulación vascular con edema cerebral puede ser la causa de las manifestaciones neurológicas en tumores secretores de catecolaminas. Es importante tener un alto índice de sospecha para establecer de forma precoz el tratamiento adecuado.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona