COMUNICACIÓN ORAL | 17 noviembre 2015, martes | Hora: 15:30
AUTORES
Henao Ramírez, Jeidy Marcela 1; Gonzalez Pérez, Amanda 1; Lallena Arteaga, Elisa 1; Moro Miguel, Adoracion 1; Mota Balibrea, Victoria 1; Alonso Pérez, Jorge 1; Súarez Hernández, Jose 2; Rodríguez Espinosa, Norberto 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Candelaria; 2. Servicio: Dermatología. Complejo Hospital Universitario Nuestra Sra. de Candelaria
OBJETIVOS
Comunicar un caso de síndrome neurocutáneo con respuesta satisfactoria al tratamiento con IGIV y revisión de la literatura disponible.
MATERIAL Y MÉTODOS
Recuperación de registros clínicos de casos con síndrome neurocutáneo. Búsqueda en Pubmed con las palabras clave (síndrome neurocutáneo; inmunoglobulinas IV; Escleromixedema generalizado).
RESULTADOS
Mujer de 35 años de edad, con diagnóstico de escleromixedema generalizado con gammapatía monoclonal IgG lambda de 3 años de evolución, en tratamiento con bortezomib y dexametasona. Ingresó por crisis comicial generalizada y entró en estado de coma. El proceso diagnóstico con analítica, neuroimagen y LCR fue normal; ante la sospecha de síndrome neurocutáneo se inició tratamiento con IGIV 1gr/Kg/día y corticoides, con mejoría clínica al segundo día. La revisión bibliográfica recuperó 12 casos de síndrome neurocutáneo tratados con IGIV, sola o en combinación; la dosis suministrada varió entre los 0.4 gr/Kg y los 2gr/Kg/día. La respuesta fue satisfactoria en nueve casos.
CONCLUSIONES
En ausencia de ensayos clínicos controlados; los casos reportados en la literatura, sugieren que el tratamiento con IGIV puede ser beneficioso. Es necesario determinar el perfil clínico idóneo para mejorar la selección de los pacientes candidatos a este tratamiento y establecer marcadores precoces para predecir la posible recurrencia.
