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Síndrome de Lewis-Sumner de presentación atípica

Síndrome de Lewis-Sumner de presentación atípica

COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2015, miércoles | Hora: 15:30

AUTORES

Arenaza Basterrechea, Naroa 1; González Fernández, Jimena 1; Hernando Asensio, Alicia 1; Aícua Rapun, Irene 2; Porqueres Bosch, Eva 1; Arnaiz Senderos, Sandra 1; Casas Peña, Elena 1; Martín Santidrián, Maria Asuncion 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos; 2. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Burgos

OBJETIVOS

Describir el caso de un paciente diabético con Neuropatía sensitivo-motora multifocal adquirida desmielinizante (MADSAN) y realizar diagnóstico diferencial con la Amiotrofia diabética.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón, 54 años con diagnóstico reciente de DM 2. Consulta por dolor en región distal de EID con posterior extensión a región proximal y a extremidad inferior contralateral. Además debilidad de miembros inferiores de predominio derecho, alteración de la marcha y caídas. Pérdida ponderal reciente.

RESULTADOS

Exploración neurológica: Fuerza EESS normal; Psoas: derecho 4/5, izquierdo 5/5, tibiales anteriores: derecho 2/5, izquierdo 5/5. Trofismo normal. Sensibilidad tactoalgésica normal. Apalestesia en EEII. Marcha con estepaje derecho. ROT disminuidos en EEII. RCP flexor bilateral. EMG: Polineuropatía sensitivo-motora axonal y desmielinizante, distal y proximal severa, asimétrica, crónica. Patrón de mononeuritis múltiple. Analítca convencional normal. Vitamina B12 y E normales. Proteinograma-inmunoelectroforesis en sangre/orina normales. Autoinmunidad, cupremia y marcadores tumorales negativos. Ig G e Ig M antigangliosidos negativos. Anticuerpos anti–MAG negativo. Serologías de Borrelia, VIH, VHB, VHC, LUES negativas. LCR: 1 leucocito, proteinorraquia 83mg/dl. Cultivo convencional, serología Borrelia negativos. Diagnóstico: MADSAN. Tratamiento con inmunoglobulinas IV con respuesta favorable.

CONCLUSIONES

La Neuropatía sensitivo-motora multifocal adquirida desmielinizante (MADSAN) o síndrome de Lewis-Sumner se caracteriza por afectación motora-sensitiva asimétrica crónica de predominio en EESS. En nuestro caso, por la presentación atípica (inicio en EEII), la distribución asimétrica y el dolor como síntoma de debut, se plantea diagnóstico diferencial con Amiotrofia diabética. Aunque ambas entidades pueden asociar hiperproteinorraquia, son los hallazgos del EMG (desmielinización en conducciones sensitivas-motoras y bloqueos motores con afectación de extremidades superiores) los que permiten diferenciarlas.

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