COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2015, viernes | Hora: 18:00
AUTORES
Díaz Fernández, Belen; Palasi , Antonio; Pujadas , Francesc; Marti , Gloria; Sala , Jacint; Olabarrieta , Mikel; Quintana , Manuel; Álvarez Sabin, Jose
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron
OBJETIVOS
Describir las características clínicas, epidemiológicas y pronósticas en pacientes con Demencia Rápidamente Progresiva (DRP).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisaron todas las peticiones de proteína 14.3.3 realizadas en los últimos 5 años en un hospital terciario. Se recogieron los pacientes que cumplían criterios de DRP (demencia progresiva de menos de 1 año). Se registraron variables demográficas, clínica de inicio y pruebas complementarias. El diagnóstico final fue registrado por 2 neurólogos de manera independiente. En caso de resultados discrepantes un tercer neurólogo estableció el diagnóstico final.
RESULTADOS
Se recogieron 37 pacientes (edad media 71’7±13’5, 51% mujeres). El 25’6% habían presentado al menos un síndrome confusional agudo previo. La DRP se presentó asociada frecuentemente a mioclonías (28%), piramidalismo (25%), alucinaciones visuales(23%) y crisis epilépticas (17’9%). Las mioclonías se asociaron estadísticamente a la enfermedad de Creutzfeltd- Jakob (ECJ)( 66’7% p < 0’015). El diagnóstico más frecuente fueron las demencias neurodegenerativas (DN)(28’2%), ECJ (15’4%), causa psiquiàtrica (15’4%) y tóxico-metabólica (12’8%). El diagnóstico clínico fue confirmado por necropsia en 7 casos. Las etiologías fármaco-tóxico-metabólica y la psiquiátrica se asociaron con una mejoría a largo plazo respecto al resto(p<0’001) y se dieron en pacientes más jóvenes que en DN (66’4±16’2 Vs76’3 ±8’2; p<0’029). El 48% de los pacientes fueron éxitus,mayoritariamente dentro de los grupos neurodegenerativos y ECJ (p< 0’015).
CONCLUSIONES
En nuestra serie las etiologías más frecuentes fueron la DN y la ECJ, ambas irreversibles y con peor pronóstico a largo plazo. La edad avanzada en una DRP podría asociarse más frecuentemente con la etiología DN.
