COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2015, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Ramos Rúa, Laura 1; Pato Pato, Antonio 2; Cimas Hernando, Iciar 2; Rodriguez Constenla, Iria 2; Lorenzo González, Jose Ramon 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de Monforte; 2. Servicio de Neurología. Hospital Povisa
OBJETIVOS
Revisión de la literatura y exposición de dos casos de siderosis superficial (SS) del SNC.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso1: Varón, 36 años. Antecedentes:cefalea occipital y rigidez cervical a los 15 años, con punción lumbar normal. Consulta por acúfenos. La RM cerebral demostró depósitos de hierro compatibles con SS. La RM medular mostró un pseudomeningocele C3-D12, con SS secundaria. Posteriormente desarrolló hiposmia e hipoacusia neurosensorial. Mejoró parcialmente con corticoides. Actualmente presenta también ataxia e inestabilidad. Caso2: Varón, 72 años. Antecedentes: hipoacusia severa. Consulta por dificultad para encontrar palabras. MMSE:28/35. La RM cerebral evidenció únicamente SS. El SPECT demostró hipoperfusión temporoparietal compatible con enfermedad de Alzheimer (EA). No mejoró con galantamina. Al año presentó un sangrado lobar.
RESULTADOS
La SS se caracteriza por sordera neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo. Aunque infrecuentes, existen casos descritos con clínica y anatomía patológica superponible a EA y a angiopatía amiloide. Se debe al depósito de hemosiderina en tejidos cerebrales, secundario a sangrados crónicos de causas diversas: tumores, traumatismos, fístulas arteriovenosas y patología dural. El 35% es de causa desconocida. La RM es diagnóstica, apreciándose una hipointensidad lineal en secuencias T2W1. Actualmente carecemos de tratamiento. La cirugía estaría indicada para tratar la causa del sangrado. Quelantes de hierro, corticoides y determinadas vitaminas han enlentecido la progresión de la enfermedad en casos anecdóticos.
CONCLUSIONES
La SS del SNC es una patología infrecuente asociada a un déficit neurológico progresivo, de amplia sintomatología. El tratamiento pretende eliminar la fuente de sangrado. Puntualmente el uso de determinadas vitaminas, corticoides y quelantes del hierro han demostrado efectividad.
