COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fáñez Kertelj, Milena 1; Flórez Pico, Silvia Milena 1; Figueroa Arenas, Maria Alexandra 1; Gómez Díaz-Castroverde, Apolinar 1; Suárez Moro, Roberto 1; Solar Sanchez, Dulce Maria 1; Cereceda Chinchetru, Ricardo 2; Hurlé Peláez, Itziar 3; Martínez Martínez, Arturo 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital de Cabueñes; 3. Servicio: UCI. Hospital de Cabueñes
OBJETIVOS
Descripción del caso y revisión bibliográfica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 47 años diagnosticado en la adolescencia de Sd. de Parry-Romberg (SPR) con hemiatrofia facial izquierda. Sin historia previa personal ni familiar de crisis convulsivas. Se presenta como crisis parciales motoras en hemicuerpo derecho que progresan a SE convulsivo generalizado sin causa desencadenante aparente.
RESULTADOS
Analítica de sangre normal. Tóxicos (-) Serologías (-) Inmunoglobulinas (N). Ac antireceptor (-). ANA 1/160 patrón nucleolar. LCR: Bioquímica y citología normales Anticuerpos onconeuronales y antimembrana neuronal (-).Estudio inmunológico normal, sin presencia de bandas oligoclonales. Cultivos y PCR(-). RM y TC craneofacial: Asimetría facial afectando a todos los componentes tisulares y musculares del lado izquierdo. Atrofia frontal izquierda con hiperintensidad de señal mal definida, tanto de la corteza como de la sustancia blanca subcortical, en menor medida se aprecia atrofia parietal izquierda. EEG: Actividad focal punta/polipunta-onda FT hemisférica izquierda junto con brotes en áreas homólogas contralaterales de características similares sobre una basal de muy baja amplitud, lentificada y desorganizada.
CONCLUSIONES
El SPR es un trastorno neurocutáneo inusual de causa desconocida, posiblemente autoinmune, que solo en un 15% se acompaña de síntomas neurológicos, frecuentemente epilepsia. En nuestro caso el SE fue la forma neurológica de comienzo, precisando ingreso en UCI, y cedió tras medicación antiepiléptica y metilprednisolona a dosis altas. No se demostró por el momento un origen autoinmune ni otra causa desencadenante del SE.
