COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Torres San Narciso, Erika Maria 1; Betancourt Gómez, Laura 1; Asensio Asensio, Montserrat 1; Díaz Marín, Carmina 1; González Fernández, Lucia 1; Blanco Cantó, Mariam 2; Giménez Martínez, Juana 1; Díaz Úrrea, Catalina 1; Barredo Benítez, Pedro 1; Corona García, Diego 1; González Belmar, Paloma 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante; 2. Servicio de Neurología. Hospital del Vinalopo
OBJETIVOS
Describimos un caso de ECJe, variante Heidenhain
MATERIAL Y MÉTODOS
Hombre de 71 años que acude a consulta de Neurología por diplopia en el plano horizontal que se acompaña de alteraciones cognitivas de 4 meses de evolución. A los dos meses ingresa por trastorno conductual consistente en comportamiento agresivo, delirios de persecución y alucinaciones visuales. Durante la hospitalización presenta un deterioro neurológico rápidamente progresivo. En la exploración el paciente está inatento, desconectado la mayoría del tiempo con un lenguaje incoherente, dificultad para la nominación y fluencia muy disminuída. Presenta manierismos fonéticos y motores y mioclonías cefálicas y en MMSS.
RESULTADOS
La analítica sanguínea incluyendo ácido fólico, vitamina B1 y B12, perfil tiroideo y serología de virus neurotropos no presenta alteraciones. En la punción lumbar se detecta hiperproteinorraquia y el análisis de la proteina 14-3-3 es positivo. El EEG muestra las características de patrón cíclico alternante (PAC). La RM cerebral (difusión-perfusión y flujo) muestra lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR que afecta a la cortical de ambos hemisferios cerebrales con mayor afectación en los lóbulos parietales y en el lóbulo temporal izquierdo, asociadas a lesión en el núcleo caudado derecho, con restricción del agua libre en la secuencia de difusión. Y en biopsia cerebral tras inmunotinción con el ac.3Fa se observan depósitos de PrPsc en neocórtex, GGBB y capa molecular de neocórtex.
CONCLUSIONES
El paciente cumple los criterios de la OMS para el diagnóstico de la ECJe de forma definitiva. Variante de Heidenhenhain por predominar las alteraciones visuales en la fase precoz
