Síndrome de Lewis-Sumner o MADSAM (multifocal adquired demyelinating sensory and motor neuropathy) asociado a desmielinización central y respuesta a Inmunoglobulinas (Ig)

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Cuenca Hernández, Raquel; Aragon Revilla, Esther; null, Miguel Angel; null, Alberto; Gomez Moreno, Sonia Mayra; Gordo Mañas, Ricardo; null, Jaime; Hipola Gonzalez, Domingo; Martinez Aceves, Eva; null, Eloisa; null, Fernando; Valle Arcos, Maria Dolores; null, Jorge


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Leonor

OBJETIVOS

Aunque poco frecuente, está descrita la asociación de la CIDP a la desmielinización del SNC. Describimos un caso de una variante de CIDP (MADSAM o S. de Lewis-Sumner) asociada a lesión desmielinizante cervical cursando con brotes y respuesta a Ig.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso clínico. Mujer de 58 años con antecedentes de tiroiditis de Hashimoto en 1995 y cuadro subagudo de alteración de sensibilidad en mano derecha con extensión al resto de extremidades en 1996 (valorada en otro centro), diagnosticada de multineuritis. Acude a nuestro centro por disestesas en mano derecha con extensión a la otra mano, región distal de pie izquierdo, zona costal y laterocervical izquierda de curso progresivo en un mes. Exploración: Balance 4+/5 interóseos derechos, 4-/5 izquierdos y 4/5 extensor dedos izquierdo. Tibial anterior y Gemelos 4+/5 izquierdos, 5-/5 derechos. ROT abolidos. Sensitivo: fallos aislados en reconocimiento posicional de dedos de mano izquierda. Asterognosia y dismetría dedo-nariz izquierda. Fasciculaciones continuas en musculatura intrínseca de pies.

RESULTADOS

Analítica extensa con serologías e inmunológico normales. EMG: Polineuropatía desmielinizante asimétrica (predominio izquierdo) sensitiva y motora de mayor severidad en miembros superiores. RMN cervical: lesión focal hiperintensa en T2 en cordón medular a la altura de C2 posterolateral izquierda. PL: proteínas 91,1mg/dl sin células. PEV: Prolongacion de latencia P100. Tratada con Ig a dosis de 2gramos/Kg con buena respuesta clínica.

CONCLUSIONES

No hay que olvidar la posible asociación de desmielinización del sistema nervioso periférico (CIDP o cualquiera de sus variantes) con la desmielinización central, que aunque poco frecuentes pueden coexistir y responder al mismo tratamiento.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona