COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Puiggròs Rubiol, Elsa 1; Franquet Gómez, Elisabet 2; Hernández Regadera, Juan Jose 2; Urra Martínez, Ivan 3; Rodríguez Dobao, Mercedes 3; Nos Llopis, Carlos 4; Moral Pijaume, Alfons 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Xarxa Santa Tecla de Tarragona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Residència Sant Camil - Consorci Sanitari del Garraf; 3. Servicio: Radiología. Hospital Residència Sant Camil - Consorci Sanitari del Garraf; 4. Servicio: Coordinació Clínica de Vigilància Epidemiològica. Agència de Salut Pública de Catalunya (ASPCAT)
OBJETIVOS
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad priónica de baja incidencia, 1-2 casos por 1000000 habitantes-año, siendo la mayoría de casos esporádicos y una pequeña proporción familiares o iatrogénicos. Presentamos 4 casos de ECJ diagnosticados en nuestra comarca (El Garraf-Barcelona, 150.541 habitantes) en 27 meses.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisan los casos de ECJ diagnosticados entre julio-2012 y octubre-2014 en nuestro centro.
RESULTADOS
Encontramos 4 casos de ECJ, todos ellos residentes en nuestra área. - 3 casos de ECJ esporádica, 2 varones/1 mujer con una edad media de 75.3 años. 2 confirmados histopatológicamente, 1 caso probable. RM típica con restricción en DWi en áreas corticales o ganglios basales en 3/3. EEG típico con descargas periódicas generalizadas en 2/3. Proteína 14.3.3+ en 3/3. Polimorfismo codón 129 de PrP disponible en 2/3: Met/Met, Val/Val. - 1 caso de ECJ familiar. Mujer 60 años. RM típica. EEG inespecífico. Proteína 14.3.3+. PrP: Met/Val. Mutación heterocigótica Glu200lys (E200K). Confirmación necrópsica. Ninguno de los casos presentó características epidemiológicas, clínicas o neuropatológicas atípicas, excluyéndose ECJ iatrogénica y la variante de ECJ.
CONCLUSIONES
La incidencia de ECJ esporádica en España (1998-2014) es de 1.13/millón hab-año. Se han descrito pequeños clústers de ECJ en áreas geográficas de diversos países, con incidencias entre 2,1 y 8,4/millón hab-año. La coincidencia témporo-espacial de casos puede sugerir agrupación de casos familiares, ser producto del azar o relacionarse con una mayor implicación en las notificaciones.
