COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández Valiente, Maria 1; Sánchez Larsen, Alvaro 1; Alcahut Rodríguez, Cristian 1; Hernández Fernández, Francisco 1; Molina Nuevo, Juan David 2; Ayo Martín, Oscar 1; Segura Martín, Tomas 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 2. Servicio: Radiología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
OBJETIVOS
El síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II(SP-C II) es un trastorno neurocutáneo que asocia hemangioma facial, malformaciones de fosa posterior de tipo Dandy-Walker y alteraciones vasculares, como la hipoplasia o agenesia de arterias cerebrales, persistencia de arterias embrionarias y cardiopatías congénitas. Presentamos un caso de SP-C II diagnosticado tras una hemorragia subaracnoidea(HSA).
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 47 años que consultaba por cefalea holocraneal de instauración súbita con vegetatosis. Como antecedentes destacaba angioma facial intervenido en múltiples ocasiones y práctica amaurosis del ojo derecho por úlcera de Dellen secundaria a xeroftalmía. En la exploración neurológica presentaba bradipsiquia y discreta rigidez nucal como única focalidad
RESULTADOS
Se realizó TC cerebral que objetivó la presencia de HSA difusa, hipoplasia del hemisferio cerebeloso derecho y ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo. La arteriografía realizada mostró múltiples anomalías vasculares, destacando un arco aórtico derecho con salida independiente de arteria subclavia y carótida derechas y presencia de tronco braquiocefálico izquierdo. A nivel cerebral el flujo procedía principalmente de la arteria vertebral derecha, con numerosas lesiones aneurismáticas en los segmentos vertebral y carotídeo derechos, y una red colateral tipo moyamoya en la circulación anterior izquierda. Dada la complejidad de las lesiones vasculares se manejó de forma conservadora. Tras el alta la paciente evolucionó favorablemente, sin presentar nuevos eventos hemorrágicos.
CONCLUSIONES
En este caso el estudio vascular de HSA facilitó el diagnóstico de SP-C II en una paciente de 47 años. Se recomienda la realización de estudios de neuroimagen en todo paciente con un hemangioma trigeminal para descartar malformaciones vasculares potencialmente tratables.
