COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Giraldo Salazar, Darly Milena 1; García Antelo, Maria Jose 2; Paz González, Jose Manuel 2; Rivas López, Maria Teresa 2; Raña Martínez, Natividad 2; Díaz García, Alejandro Manuel 3; Cajaraville Martínez, Sabela 2; Roel García, Alexia 2; Feal Panceiras, Maria Jose 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Comarcal Sant Jaume de Calella; 2. Servicio de Neurología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña; 3. Servicio: Radiología. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña
OBJETIVOS
El "Alien Limb syndrome" es un fenómeno relativamente infrecuente que cursa con perdida del control voluntario de una extremidad, frecuentemente la mano, la cual actúa como si tuviera mente propia. La etiología es diversa, desde enfermedades vasculares hasta neurodegenerativas. En la fisiopatología se han involucrado lesiones en el cuerpo calloso, el área motora suplementaria, la corteza parietal posterior y la corteza del cíngulo anterior. Los estudios funcionales han observado activación aislada en el área motora primaria contralateral y falta de activación en otras zonas, apoyando la hipótesis de falta de inhibición y fallo en los sistemas de planeación e intención, en otros casos pérdida de la retroalimentación propioceptiva o heminegligencia izquierda. Se han descrito hasta cuatro tipos semiológicos de Alien Hand syndrome.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos dos pacientes con Alien Hand Syndrome como síntoma de inicio y quienes posteriormente desarrollan otras alteraciones motoras y deterioro neurológico progresivo, en los cuales se realizaron diferentes pruebas incluidas EEG, RMN cerebral y proteína 14.3.3 en LCR, llegando al diagnóstico de probable Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. A pesar de tener el mismo síntoma de inicio, la evolución clínica fue completamente diferente, uno de ellos con un curso clínico agresivo (2 meses desde el inicio de síntomas hasta el fallecimiento) y el otro menos agresivo (9 meses).
RESULTADOS
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CONCLUSIONES
Resaltamos que el síndrome de mano ajena es un síntoma frecuentemente relacionado con la degeneración cortico-basal, pero también puede ser un síntoma de inicio en enfermedades prionicas, así mismo, como síntoma inicial en nuestros dos casos no predice la evolución clínica.
