COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2015, viernes | Hora: 20:30
AUTORES
Martínez Sáez, Elena 1; Martí Andrés, Gloria 2; Camacho Soriano, Jessica 3; Hernández Vara, Jorge 2
CENTROS
1. Servicio: Anatomía Patológica. HOSPITALS VALL D´HEBRON; 2. Servicio de Neurología. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 3. Servicio: Anatomía Patológica. HOSPITALS VALL D'HEBRON
OBJETIVOS
Descripción clínica y anatomopatológica de un caso de stiff-person paraneoplásico
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 85 años, con antecedentes de insuficiencia renal crónica, cardiopatía isquémica, EPOC, resección transuretral de tumor vesical mixto (2013): carcinoma urotelial micropapilar (40%) y carcinoma neuroendocrino (60%) de alto grado, con posteriores instilaciones de BCG y controles negativos. Ingresó en febrero de 2015 por un cuadro diarreico, con reagudización de su insuficiencia renal. Presentó infección respiratoria y septicemia. Posteriormente inició hipertermia, disautonomía, alteración fluctuante del nivel de conciencia, mioclonias de distribución axial y proximal de extremidades, y rigidez asimétrica de predominio derecho. EEG: enlentecimiento global. TC craneal y RM cérvico-dorsal sin alteraciones. PL: hiperproteinorraquia y leve leucorraquia, estudio microbiológico y citológico negativos. Estudio de anticuerpos onconeuronales y de superficie en LCR y sangre: positividad para anticuerpos anti-anfifisina. TC toracoabdominal: aumento de tamaño de adenopatías en cavidad abdominal. El paciente falleció como consecuencia de un fallo respiratorio.
RESULTADOS
En el estudio autópsico se encontraron metástasis de carcinoma neuroendocrino en ganglios paraaórticos, sin otros focos de enfermedad neoplásica residual. El estudio neuropatológico macroscópico mostró únicamente lesiones lacunares en cíngulo derecho y putamen izquierdo. Histológicamente se encontró una encefalomielitis linfocitaria con afectación encefálica de predominio límbico, y una hipofisitis granulomatosa con aislados granulomas en encéfalo.
CONCLUSIONES
El síndrome de stiff-man de origen paraneoplásico suele estar ligado a positividad de anticuerpos anti-anfifisina, habitualmente en relación con carcinoma microcítico de pulmón y neoplasias de mama. Describimos el primer caso de síndrome de stiff-person asociado a carcinoma neuroendocrino de origen vesical.
