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Malformación Leve del Desarrollo Cortical con Hiperplasia Oligodendroglial en Epilepsia del Lóbulo Frontal: caracterización clínica y manejo terapéutico de una entidad de reciente descripción

Malformación Leve del Desarrollo Cortical con Hiperplasia Oligodendroglial en Epilepsia del Lóbulo Frontal: caracterización clínica y manejo terapéutico de una entidad de reciente descripción

COMUNICACIÓN ORAL | 15 noviembre 2016, martes | Hora: 18:00

AUTORES

Aledo Serrano, Angel 1; Toledano Delgado, Rafael 2; García Morales, Irene 3; Espinosa Jovel, Camilo 2; Álvarez-Linera Prado, Juan 2; Gil-Nagel Rein, Antonio 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Vithas Madrid La Milagrosa; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ruber Internacional; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos

OBJETIVOS

La Malformación Leve del Desarrollo Cortical con Hiperplasia Oligodendroglial en Epilepsia del Lóbulo Frontal (MOGHE, por su acrónimo en inglés) es una entidad clínico-patológica de reciente descripción asociada a epilepsia farmacorresistente. En esta comunicación presentamos los rasgos clínicos y pronósticos de los pacientes diagnosticados en nuestra unidad, que constituyen la serie más numerosa de un sólo centro hasta la fecha.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos 5 pacientes tratados mediante cirugía de epilepsia en la unidad de Epilepsia del Hospital Ruber Internacional entre junio de 2012 y marzo de 2016 con diagnóstico histológico de MOGHE.

RESULTADOS

Se trata de 5 pacientes con epilepsia focal frontal, 3 en lado derecho y 2 en izquierdo, con afectación cognitiva asociada (trastorno de atención y de expresión verbal, n=5; rasgos autistas, n=3). Todos fueron diagnosticados de probable displasia cortical en neuroimagen. En comparación con la serie publicada por Blümcke et al, nuestros pacientes tuvieron, tanto el inicio de la epilepsia, como el tratamiento quirúrgico más precoces (mediana de 1,5 frente a 4 años para inicio de la epilepsia, y 6,5 frente a 16 años para cirugía). Esto puede explicar el mejor pronóstico en nuestra serie (40% de Engel I frente a 27%). En todos los casos de nuestra serie hubo mejoría cognitiva postcirugía.

CONCLUSIONES

La MOGHE es una entidad clínico-patológica de reciente caracterización asociada a epilepsia farmacorresistente y discapacidad intelectual. A la espera de series más extensas, el tratamiento quirúrgico precoz parece incidir de manera importante en el control de la epilepsia y la evolución cognitiva de estos pacientes.

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