COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 18:00
AUTORES
Figueroa Bonaparte, Sebastian 1; Llauger , Jaime 2; null, Sonia 1; Belmonte , Izaskun 3; Pedrosa , Irene 3; Illa Sendra, Isabel 1; Díaz Manera, Jorge 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio: Radiología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio: Fisioterapia. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
La enfermedad de Pompe del adulto (LOPD) es una enfermedad caracterizada por una debilidad progresiva producida por una lenta degeneración de la musculatura de las extremidades y respiratoria. Pretendemos estudiar la progresión del infiltrado graso de la musculatura de pacientes con LOPD utilizando secuencias cuantitativas y semicuantitativas en resonancia muscular.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio longitudinal de RNM muscular mediante secuencias 3 punto Dixon y T1W en una visita basal y al año, a nivel de muslo y músculos paravertebrales. Se valoró la fuerza muscular mediante la escala MRC, así como mediante miometría y pruebas funcionales.
RESULTADOS
31 pacientes fueron reclutados: 5 pacientes asintomáticos (23,8 años; rango 8–49) y 26 pacientes sintomáticos (50,2 años; rango 31-66). No encontramos diferencias significativas en la infiltración grasa en la musculatura de los pacientes asintomáticos. En pacientes sintomáticos tratados, detectamos incremento del porcentaje de grasa en el semimembranoso (SM) (+2,73% ; p=0,02) y en aductor largo (+2,28% ; p=0,15). No hubo cambios significativos a nivel de muslo total (p=0,09). En los 4 pacientes sintomáticos no tratados, hallamos un incremento significativo a nivel del SM (+4,5% ; p=0,039). No se observaron cambios significativos en la secuencia T1W en ningún grupo, ni en las pruebas funcionales musculares.
CONCLUSIONES
3 punto Dixon es una secuencia sensible para detectar cambios en la progresión de la degeneración grasa del músculo que la secuencia T1 y que las mediciones de fuerza en pacientes con LOPD. Pudimos demostrar una estabilidad en el grado de infiltración grasa en pacientes que recibían ERT tras un año de seguimiento.
