COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Altuna Azkargorta, Miren 1; Zelaya Huerta, Maria Victoria 2; Cámara Marcos, Maria Sofia 3; Tuñón Alvarez, Maria Teresa 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Fundación CITA-Alzheimer fundazioa; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital de Navarra; 3. Servicio de Neurología. Hospital de Navarra
OBJETIVOS
El Glioblastoma Multiforme (GBM) es el tumor primario cerebral más frecuente y agresivo. Incidencia de 2-3 casos/100.000habitantes/año. Varios subtipos histológicos de GBM están descritos, entre ellos las variantes con componente pseudoepitelial y epitelial verdadero, correspondiendo a <2% de los GBM. Plantean diagnóstico diferencial histológico con gliosarcomas y metástasis de carcinomas. Se presenta un caso clínico de GBM con componente epitelioide y pseudoepitelioide, de interés por su baja frecuencia y reto diagnóstico planteado.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 38 años, sin antecedentes de interés, presenta crisis generalizada tónico-clónica. En el TC y la RM craneal se visualiza lesión parietal derecha con comportamiento agresivo, compatible con glioma de alto grado sin poder descartar metástasis. Estudio de extensión incluyendo analítica sanguínea con marcadores tumorales, TC toraco-abdomino-pélvico y mamografía sin hallazgos Se procede a resección quirúrgica completa de la lesión.
RESULTADOS
La histología revela tumoración de estirpe glial con marcada atipia nuclear, frecuentes mitosis, áreas de necrosis en empalizada, marcada proliferación vascular con hiperplasia endotelial con formación de nidos sólidos y áreas de aspecto epitelial en donde se aprecia pérdida de marcadores gliales y expresión de marcadores epiteliales (CAM 5.2 y EMA) y en otros ganancia de marcadores estromales como actina y vimentina. Siendo diagnosticada de GBM con componente epitelioide y pseudoepiteliode sin mutación del BRAF.
CONCLUSIONES
Los GBM epitelioides son una variante histológica muy infrecuente que afecta a pacientes más jóvenes y presenta peor pronóstico que los GBM típicos. La mutación del BRAF presente en 50% de GBM epitelioides podría tener aplicación como probable diana terapéutica.
