COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Ortega Suero, Gloria 1; Álvarez Bravo, Gary 2; null, Francesc 3; Parejo Carbonell, Beatriz 4; Abarrategui Yagüe, Belen 4; Liaño Sánchez, Talia 4; García García, Maria Eugenia 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
Los anticuerpos Anti-Hu son los anticuerpos onconeuronales más frecuentes asociados con síndromes neurológicos paraneoplásicos en adultos. Existen escasos casos en niños-adolescentes, la mayoría con encefalitis límbica no paraneoplásica. Presentamos a continuación un adolescente con síndrome Anti-Hu no paraneoplásico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón, 18 años, con sensación “de quemazón” en ambos pies y tropiezos ocasionales desde hace 2 años. Presenta crisis epilépticas de muy diferente semiología y alta frecuencia, con mala respuesta a antiepilépticos. En los últimos meses, asocia quejas de memoria.
RESULTADOS
La RM cerebral (FLAIR) mostró lesiones hiperintensas frontales bilaterales y occipital derecha, persistiendo únicamente la lesión frontal derecha en RM posteriores. Ésta se correlacionaba con una zona de hipometabolismo en PET-cerebral. El EEG mostró crisis epilépticas con inicio frontal bilateral independiente. Ante la nula respuesta a antiepilépticos, alta frecuencia y diversidad de crisis, así como por el hallazgo en EMG de una polineuropatia axonal sensitiva severa se sospechó causa autoinmune. La analítica, estudio genético y biopsia fueron positivos para celiaquía iniciando dieta sin mejoría. Los Anti–Hu fueron positivos en sangre y LCR sin demostrarse cáncer en tres años de seguimiento, únicamente un quiste tímico. Tras tratamiento con inmunoterapia intensiva presentó importante mejoría estando libre de crisis al 4º día de su administración.
CONCLUSIONES
Nuestro caso presenta datos excepcionales dentro de los síndromes paraneoplásicos Anti-Hu como la edad, ausencia de tumor y la muy buena respuesta a la inmunoterapia. Presenta además una mayor complejidad diagnóstica al asociar hallazgos de celiaquía, entidad que puede cursar con manifestaciones neurológicas, aunque no respondió a la dieta.
