COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Valderrama Martin, Carmen 1; Guillén Martinez, Virginia 2; Calle Calle, Raquel 2; Carnero Pardo, Cristobal 2; Arnal Arnal, Carmen 2; Graus Ribas, Francesc 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Las encefalitis por anticuerpos anti-receptor de AMPA (AMAPR) son infrecuentes y presentan una expresión clínica variable con un frecuente carácter paraneoplásico; describimos un nuevo caso que asocia catatonía y movimientos involuntarios orofaciales
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 75 años con antecedentes de Enf. de Alzheimer en estadío leve, presenta un cuadro de deterioro cognitivo acelerado al que se suman crisis comiciales de frecuencia creciente que evoluciona en los siguientes meses hacia un estado catatónico con mutismo, inmovilidad, no respuesta a estímulos y rigidez generalizada con oposicionismo, en especial en miembros superiores que se mantienen en flexión, y, movimientos craneoorofaciales de predominio facial derecho de difícil catalogación semiológica.
RESULTADOS
El estudio RM mostró atrofia generalizada y lesiones corticales hipertensas en T2 y difusión (efecto T2) temporal izquierda y frontomedial derecha. Estudio de LCR normal. EEG con enlentecimiento generalizado y sin correlato con los movimientos orofaciales. Marcadores tumorales y anticuerpos onconeuronales negativos; anticuerpos anti-AMPAR presentes en suero y LCR. El PET-TAC mostró nódulos pulmonares subpleurales hipermetabólicos en lóbulo inferior izquierdo sugestivo de neoplasia pulmonar (pendiente cirugía). Fue tratado con un pulso de metilprednisolona (1 gr/d x5) seguido de un ciclo de inmunoglobulinas iv (0.4 gr/Kgr/d x5) con mejoría lentamente progresiva con resolución del estado catatónico y desaparición de los movimientos orofaciales.
CONCLUSIONES
La encefalitis por anticuerpos anti-AMPAR que tienen frecuentemente un carácter paraneoplásico y buena respuesta a la inmunoterapia, muestra un variado perfil clínico en el que hay que incluir catatonía y movimientos involuntarios.
