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Síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a anticuerpos Anti-Ma y Anti-Ma 2. Revisión clínica de 32 casos desde un centro de referencia

Síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a anticuerpos Anti-Ma y Anti-Ma 2. Revisión clínica de 32 casos desde un centro de referencia

COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2016, viernes | Hora: 18:00

AUTORES

Ortega Suero, Gloria 1; Sola Valls, Nuria 2; Escudero , Domingo 2; Saiz , Albert 2; Graus , Francesc 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona

OBJETIVOS

Analizar el perfil clínico, tipos de tumor asociado y respuesta al tratamiento de los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a anticuerpos contra proteínas Ma.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio retrospectivo de los pacientes con anticuerpos contra proteínas Ma identificados en un laboratorio de referencia en neuroinmunología.

RESULTADOS

Se diagnosticaron treinta y dos pacientes, veinte con reactividad frente a Ma2 aislada (anticuerpos anti-Ma2), once con reactividad frente a Ma1 y Ma2 (anticuerpos anti-Ma) y uno con reactividad frente a Ma1 aislada (anticuerpos anti-Ma1). La presentación clínica más frecuente fue la afectación del sistema límbico de forma aislada o en combinación con encefalitis diencefálica y/o mesencefálica. Tres pacientes presentaron un cuadro cerebeloso aislado, todos ellos con anticuerpos anti-Ma (p= 0,037), y dos pacientes un síndrome periférico, ambos anti-Ma2. Los tumores testiculares fueron los más frecuentes (40%) en los casos anti-Ma2. En el grupo asociado a anti-Ma1, los más frecuentes fueron los tumores de pulmón (36%), seguidos de los testiculares. Todos los casos idiopáticos fueron reactivos frente a Ma2. La evolución clínica fue significativamente mejor en el grupo anti-Ma2 (p= 0,01). El paciente con anti-Ma1 presentó un cuadro de encefalitis límbica y mesodiencefálica asociado a un cáncer linfoepitelial de vejiga.

CONCLUSIONES

La determinación específica de las diferentes reactividades de las proteínas Ma, diferenciando los anticuerpos frente a Ma1 y Ma2, es importante pues los síndromes neurológicos asociados a anticuerpos anti-Ma2 responden mejor al tratamiento. Finalmente, se confirma por primera vez que puede haber casos con anticuerpos que sólo reaccionan contra Ma1.

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