COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Vicente Rodrigo, Julio Alberto 1; Gómez Romero, Lourdes 2; Gómez Moreno, Isabel 2; Ramírez Luna, Julio Cesar 1; Cuerda Clares, Maria Teresa 1; Trapero Iglesias, Natacha 1; Carod Artal, Francisco Javier 3
CENTROS
1. Servicio: Medicina Interna. Hospital General Virgen de la Luz; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Virgen de la Luz; 3. Servicio de Neurología. Raigmore Hospital
OBJETIVOS
Analizar las características de una serie de pacientes con neurofibromatosis tipo I (NFM1) y la proporción de afectación del SNC en ellos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo de pacientes seguidos en neurología desde 2000 a 2016. Revisión de historias clínicas y estudios radiológicos.
RESULTADOS
Analizados 12 pacientes. 10 mujeres. Edad media al inicio del seguimiento 40 años. 4 con afectación del SNC. 2 con neurofibromas intrarraquídeos, 3 con gliomas cerebrales, 2 de ellos de bajo grado y 1 de alto grado. Coexistencia de neurofibromas con afectación radicular y glioma cerebral en 1 paciente. Detallamos: Caso nº 1 Varón. 27 años. Debilidad en ambos pies. RMN columna: Neurofibroma intracanalicular T12-L1. Evolución favorable tras resección quirúrgica. Caso nº2 Mujer. 20 años. RMN cerebral/columna: Glioma en región prequiasmática del nervio óptico. Neurofibroma en raíces L4 y C2. Sin repercusión clínica. Caso nº3 Mujer. 63 años. RMN: Glioma de bajo grado posterior al hipocampo izquierdo. Sin repercusión clínica. Caso nº4 Mujer. 27 años. Diplopía aguda. RMN: Astrocitoma pilocítico juvenil troncoencefálico irresecable. Estabilización clínica con quimiorradioterapia. Progresión tumoral durante embarazo. Rápido deterioro neurológico y fallecimiento.
CONCLUSIONES
Aunque la serie es corta, se observa elevada afectación del SNC con amplia variabilidad clínica y pronóstica. Los gliomas cerebrales de bajo grado y los neurofibromas intrarraquídeos constituyen la afectación más frecuente en esta serie. Los gliomas de alto grado son menos frecuentes pero asociados a importante morbimortalidad.