COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Flórez Pico, Silvia Milena 1; Fañez Kertelj, Milena 1; Perez Piñeiro, Alba 1; Asensi Álvarez, Jose Maria 1; González Rodriguez, Carmen 1; Suaréz Moro, Roberto 1; Temprano Fernandez, Maria Teresa 1; Solar Sànchez, Dulce Maria 1; Gutierrez Trueba, Maria Antonia 2; Tadeo Reyes, Sandra 3; Pérez Carvajal, Ana Julia 3; Ordiales Garcia, Cristina 1; Astudillo González, Aurora 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital de Cabueñes; 3. Servicio: Radiología. Hospital de Cabueñes; 4. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario Central de Asturias
OBJETIVOS
Presentación de un caso y revisión bibliográfica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 73 años con temblor y torpeza en mano izquierda de 1 mes de evolución. Refiere un temblor ocasional en la pierna izquierda y desde el inicio camina con dificultad. Exploración: bradipsiquica, movimientos involuntarios en la mano izda abigarrados tipo mano alienigena. Dispraxia ideo-motora severa en mano izda. marcha inestable con escaso braceo bilateral. Posteriormente desarrolla mioclonias, piramidalismo, alteraciones del lenguaje y espasticidad, siendo exitus a los 7 meses del inicio de la clínica.
RESULTADOS
Análisis en sangre y LCR normales RMN cerebral: Hiperintensidad en la secuencia de difusión en el ribete cortical de la región frontotemporoparietal derecha. EEG: asimetría interhemisferica con mayor lentificación derecha y aparición de PO y ondas trifásicas ipsilaterales, empeoramiento progresivo de los trazados. LCR: normal. Necropsia: se confirma la presencia de proteína priónica con patrón en placas, siendo más intensa en corteza frontal y escasa en la capa granular cerebelosa
CONCLUSIONES
La ECJ es una enfermedad priónica que puede tener un fenotipo clínico al inicio de la enfermedad muy variable, pudiendo simular, como en nuestro caso, otros trastorno neurológicos, lo que puede dificultar el diagnóstico. La RNM ha adquirido un importante rol en el diagnóstico de esta enfermedad mostrando imágenes de hiperintensidad en FLAIR o DWI en, al menos, dos regiones corticales o en núcleo caudado y putamen. La correlación entre la clínica hemisférica derecha y las anomalías radiológicas es útil para el diagnóstico no invasivo de formas atípicas de ECJ esporádica como es el caso de nuestro paciente.
