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Encefalopatía en paciente con alteración visual y auditiva. Sindrome de Susac

Encefalopatía en paciente con alteración visual y auditiva. Sindrome de Susac

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Pelegrina Molina, Javier; Barrero Hernandez, Francisco Javier


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Cecilio

OBJETIVOS

Mujer de 37 años que acude a urgencias por bradipsiquia, desorientación, inestabilidad de la marcha y episodios de irritabilidad acompañado de febrícula y cuadro intestinal. Tras realización de pruebas complementarias se diagnostica de vasculitis aislada de SNC. Meses después presenta alteración de agudeza visual y pérdida de audición bilateral de predominio derecho

MATERIAL Y MÉTODOS

Analítica con autoinmunidad y serologías negativas LCR: Proteínas 145mg/dl, resto sin alteraciones GRAM ausencia de flora bacteriana BOC negativas RM craneal se observaban algunas lesiones pequeñas hiperintesas tanto en FLAIR como pT2 en sustancia blanca subcortical, ganglios basales y pedúnculos cerebelosos, Captación leptomeningea tanto infra como supratentorial mas extensa en fosa posterior. RM cervical normal FO: oclusión de vasos ocluidos a nivel temporal inferior con hemorragias en retina de ambos ojos. Disminución de agudeza visual. OCT en ojo derecho, reducción espesor fóvea y de capas de células ganglionares. Hallazgos compatibles con vasculitis oclusiva de vasos periféricos Audiometia: hipoacusia neurosensorial bilateral, de 70 dB en oído derecho y caída en 500 y 1000Hz PEV/ERG: neuropatía óptica axonal bilateral moderada PEAT: Hipoacusia neurosensorial bilateral de predominio derecho

RESULTADOS

El síndrome de Susac es poco frecuente y se caracteriza por oclusiones de arteriolas precapilares del cerebro retina y cóclea secundarias a una respuesta autoinmune poco conocida.

CONCLUSIONES

El diagnostico diferencial incluyen diferentes trastornos neurológicos, psiquiátricos, oftalmológicos, y otorrinológicos. El diagnóstico se realiza con RM cerebral, angiografía con fluoresceína de la retina, y audiometría. El tratamiento consiste en la administración de rituximab inmunoglobolinas o ciclfofamida iv como en el caso de nuesta paciente


Dirección

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