Síndrome de cuello-lengua secundario a síndrome de Klippel-Feil

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Díaz Díaz, Judit 1; null, Beatriz 2; Juarez Torrejon, Noelia 2; Luciano Garcia, Zaida Maria 2; Estelles Pals, Maria Teresa 2; Serrano Lopez, Soledad 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Severo Ochoa

OBJETIVOS

El síndrome cuello-lengua es una neuralgia infrecuente, caracterizada por episodios paroxísticos de dolor en territorio del nervio lingual y la raíz C2 con/sin parestesias asociadas, habitualmente ipsilaterales, desencadenados con la rotación cervical por compresión de la raíz C2 entre atlas y axis. Presentamos un caso de síndrome cuello-lengua secundario a síndrome de Klippel-Feil.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 35 años con antecedentes de CIV intervenida, con episodios paroxísticos de segundos de duración, desencadenados con movimientos cervicales, de parestesias/calambre en cara lateral de lengua y cervicalgia. A la exploración facies ligeramente dismórfica, asimetría en cejas, epicantus, ptosis leve bilateral, orejas de implantación baja y paladar ojival. Exploración neurológica normal.

RESULTADOS

RM de columna cervical con fusión de cuerpos vertebrales C6-C7 con disco intervertebral rudimentario y cambios degenerativos ,más importantes en C4-C6 que condicionan estenosis leve y segmentaria del canal raquídeo. RM cerebral sin malformación de Arnold-Chiari, ni platisbasia o impresión basilar. En AngioRM hipoplasia del sistema vertebrobasilar. Escoliosis dorsal en radiografía.

CONCLUSIONES

El síndrome cuello-lengua puede ser secundario a distintas patologías de la columna cervical. El síndrome de Klippel-Feil es una enfermedad congénita perteneciente a las malformaciones de la charnela craneo-cervical, caracterizada por la fusión de 2 o más vértebras cervicales, con/sin otras alteraciones musculoesqueléticas o afectación visceral (15% cardiopatía estructual). La fusión de los segmentos vertebrales afectados limita su movilidad, compensándose mediante la hipermovilidad de los segmentos adyacentes que provocaría la compresión de C2 con ciertos movimientos cervicales, lo que explicaría la asociación con el síndrome cuello-lengua en nuestro paciente.


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