Miopatia inflamatoria severa y refractaria recurrente recidivante con lesiones cútaneas: importancia de la biopsia muscular temprana en manejo terapéutico

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Fages Caravaca, Eva 1; Espinosa Oltra, Tatiana 2; Kanh Mesia, Eduardo 3; null, Miriama 3; Gimenez de Bejar, Veronica 3; Garnes Sánchez, Carmen M. 3; Soria Torrecillas, Juan Jose 3; Torres Alcazar, Antonio 3; Tortosa Sánchez, Teresa 3; Guzmán Marín, Ana 3; Sánchez V. Villalobos, Jose Manuels 3; Olivé Plana, Montse 4; Hernandez Hortelano, Esther 3; Pérez Vicente, Jose Antonio 3; Fortuna Alcaraz, M. Lorenza 3; Ortega Ortega, Maria Dolores 3; Cabello Rodríguez, Luis 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Santa Lucía. Complejo Hospitalario Universitario de Cartagena; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital General Universitario Santa Lucía; 3. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía; 4. Institut de Neuropatologia, Servei Anatomia Patològica. Hospital Universitari de Bellvitge

OBJETIVOS

Presentar una miopatía inflamatoria severa de curso recurrente recidivante,con lesiones dermatólogicas sugestivas de dermatomositis con múltiples complicaciones con tratamientos inmunosupresores , cuya biopsia muscular inicial fue fundamental en el diagnóstico definitivo y su manejo terapéutico

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer, 57 años, obesa, en tratamiento con sinvastatina, resección reciente de CIN III que inicia de disfagia a sólidos leve, así como debilidad de predominio proximal de predominio en mmss, que pese a corticoides progresa a a tetraparesia proximal, cuadro de lesiones cútaneas en cara, abdomen y raíz MID, compatibles con dermatomiositis (DM) incipiente asociada a hiperckemia severa, lesiones subcútaneas en abdomen y muslos, se solicita estudio completo

RESULTADOS

Estudio analítico extenso negativo excepto ck 11591, Ana Anti Smd y anti mi 2 positivo, RMN muscular con Edema muscular paraespinal, rectos anteriores abdominales, piramidal, adductores, gluteo medio, y menor y leve gemelar y en tejido celular subcútaneo. Estudio de búsqueda tumoral negativo. Biopsia muscular (15 días corticoides) compatible con miopatía necrotizante (MN). Se añade inmurel según dosificación tmpt con fallo hepático y shock séptico. Presenta curso tórpido con tetraparesia residual proximal mmss moderada con recidiva a los 3 meses con tetraparesia severa, iniciamos Ig iv periódicas con recuperación progresiva que mantiene

CONCLUSIONES

La MN es una miopatía inflamatoria mediada por macrófagos, desencadenada por fármacos, neoplasias, etc, que puede persistir tras retirada el fármaco (a diferencia de miopatía tóxica) con curso agudo o crónico. En este caso de miopatia inflamatoria refractaria con lesiones cútaneas, con curso crónico recurrente, la biopsia fue fundamental para el diagnóstico y manejo terapéutico


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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