COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Lozano Ros, Alberto; Miranda Acuña, Jahir Andres; López Anguita, Sergio; Massot Tarrús, Andreu; García Domínguez, Jose

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón

OBJETIVOS

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una rara entidad neurodegenerativa de curso progresivo y fatal. Los nuevos criterios diagnósticos han permitido una mejor caracterización. Presentamos un caso de ECJ basado en criterios clínicos y de imagen.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 72 años sin antecedentes relevantes que presenta apatía, desinhibición y alteración fluctuante del lenguaje de 1 mes de evolución. A la exploración presentaba lenguaje hipofluente y alteración conductual con perplejidad e indiferencia. Presentó un empeoramiento rápidamente progresivo en 20 días llevando a un estado de mutismo acinético y desarrollo de mioclonías tardías.

RESULTADOS

Un electroencefalograma (EEG) inicial mostró enlentecimiento focal temporal izquierdo y una resonancia magnética cerebral (RMc) objetivó restricción de la difusión temporal izquierda en ribete cortical. Una punción lumbar fue normal (serología, inmunidad, citología y anticuerpos antineuronales). No se determinó proteína 14-3-3. Una RMc a los 15 días mostró progresión de la lesión y un nuevo EEG objetivó complejos trifásicos con tendencia periódica en hemisferio izquierdo. Se excluyeron otras etiologías. Se diagnosticó de ECJ probable de acuerdo con los nuevos criterios. El paciente falleció a los 2 meses del inicio. La necropsia está pendiente.

CONCLUSIONES

A pesar del mayor conocimiento de la enfermedad, la ECJ sigue siendo un reto diagnóstico en muchas ocasiones. En nuestro caso, la RMc fue clave junto con los criterios clínicos, no precisando determinar la 14-3-3. La proteína priónica ha demostrado tener menor especificidad de lo reportado inicialmente, limitando su utilidad, mientras que la RMc obtiene un papel cada vez más relevante, especialmente en las variantes menos frecuentes.