COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Valderrama Martin, Carmen 1; Guillén Martinez, Virginia 2; Blanco Madera, Sara 2; Carvajal Hernandez, Alejandra 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada
OBJETIVOS
Presentamos un caso de “TRF-GBS” vs. A-CIDP, y su manejo con Rituximab tras fracaso de terapias convencionales.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 57 años con LES y Síndrome de Sjögren, con buen control de ambas. Hace 6 meses debutó con debilidad proximal, arreflexia universal y parestesias que cumplía criterios diagnósticos de SGB. Buena respuesta inicial a inmunoglobulinas presentando resolución completa. A los 20 días empeora, con desarrollo a partir de entonces de varias recaídas tras mejoría parcial inicial a distintos tratamientos convencionales (inmunoglobulinas, corticoterapia, PF y ciclofosfamida) sin volver ya a su situación basal. Tras 16 semanas desde el inicio, se encontraba tetrapléjica, debilidad cervical, paresia facial, problemas de deglución, respiración ineficaz, llegando a presentar un episodio de insuficiencia respiratoria agudo con ingreso en UCI y conexión a VMI. Tras 1 mes en UCI con corticoterapia oral, se consigue extubación aunque persiste tetraplejía severa.
RESULTADOS
Dada la refractariedad del cuadro, se decide emplear Rituximab a pesar de no existir evidencia científica para su uso en esta patología en concreto. Se realiza previa recogida de consentimiento informado.
CONCLUSIONES
Resulta un caso severo, que excede los criterios temporales y en nº de brotes de recaídas, al diagnóstico de “TRF-GBS” por lo que podría tratarse de una forma de A-CIDP. Sin embargo, las características clínicas se asemejan más a los cuadros descritos de TRF-GBS en la literatura. Para concluir, planteamos si la coexistencia de otras enfermedades autoinmunes podría haber contribuido al desarrollo de una respuesta inmune prolongada con severa afectación axonal y mala respuesta a las terapias convencionales.
