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Presentación atípica de la Enfermedad de Behçet

Presentación atípica de la Enfermedad de Behçet

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

López Bravo, Alba 1; Parra Soto, Carlos 2; Navarro Pérez, Maria Pilar 3; Vinueza Buitrón, Paul 3; Garrido Fernández, Alberto 3; Velázquez Benito, Alba 3; García Arguedas, Carolina 3; Santos Lasaosa, Sonia 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía; 2. Servicio: Medicina. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

OBJETIVOS

Se presenta el caso clínico de una paciente con Enfermedad de Behçet con afectación neurológica poco habitual, coexistiendo las formas extra e intraparenquimatosa.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 32 años, con antecedentes de trombosis venosa profunda iliofemoral de etiología no filiada, que acude a nuestro hospital por cefalea holocraneal de seis meses de evolución, asociando episodios intermitentes de aftas orales y perianales. En la exploración física destaca hiperreflexia de hemicuerpo izquierdo, lesión ulcerada en margen glúteo y pequeña afta eritematosa vulvar, ambas dolorosas. El análisis de LCR muestra datos de pleocitosis linfocitaria y la RM cerebral lesiones de hiperseñal en secuencias T2 y FLAIR protuberanciales, mesencefálicas y en sustancia blanca silviana profunda, destacando en el estudio vascular trombosis venosa en seno transverso izquierdo.

RESULTADOS

Tras iniciarse tratamiento combinado con corticoterapia intravenosa, anticoagulación oral y Azatioprina, la evolución clínica ha sido favorable con remisión de su cefalea y sin presentar nueva sintomatología neurológica.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Behçet (EB) es un síndrome inflamatorio sistémico crónico, caracterizado por la inflamación predominante de los pequeños vasos. Habitualmente produce aftosis orogenital, y alteraciones oftalmológicas, siendo la afectación neurológica poco frecuente, y más aún como debut de la enfermedad. Se puede presentar como afectación parenquimatosa en su forma más frecuente, o dañando las estructuras neurovasculares en su forma extraparenquimatosa, siendo la coexistencia de ambas algo poco habitual. Se trata de una de las manifestaciones más graves de la enfermedad, por lo que es fundamental la identificación precoz y tratamiento de dicha entidad.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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