COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Villar Martínez, Maria Dolores; González Fernández, Tamara; Pueyo Morlans, Mercedes; González Platas, Montserrat; Barrios Del Pino, Yvelise; Franco Maside, Andres; Carrillo Padilla, Francisco

CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias

OBJETIVOS

El antígeno LGI-1 es una proteína sináptica secretada, coadyuvante como ligando de los canales de potasio neuronales, manteniéndolos activos. La encefalitis LGI-1 se caracteriza por crisis facio-braquiales distónicas refractarias, cambios cognitivo-conductuales e hiponatremia, indicativos de disfunción sináptica neuronal, y quizás por ello reversibles con inmunomoduladores (70-80%). De carácter multifásico, evoluciona hacia la demencia o muerte sin tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón, 61 años. Cáncer de próstata en 2011. Ingresa por clonías facio-braquiales y disartria. Se instauraron varios antiepilépticos, sin respuesta. Acude posteriormente por olvidos, hiponatremia y caídas, necesitando nuevos ingresos en los que sólo respondió a terapia esteroidea.

RESULTADOS

Amplio despistaje etiológico negativo. RMN: hiperintensidad en hipocampo derecho, cortezas insulares, parietooccipital y temporal izquierdas. Anticuerpos anti-LGI-1positivos, Dependiente de esteroides, se intentó disminuir corticoterapia mediante Azatioprina, suspendida por hepatotoxicidad. Ha presentado nuevos brotes, que han respondido a corticoides, aunque cada vez con menor efectividad. Se ha planteado tratamiento con Rituximab, al que el paciente es reticente.

CONCLUSIONES

El continuo descubrimiento de anticuerpos contra proteínas de la superficie y sinapsis neuronal ha cambiado radicalmente el concepto de la autoinmunidad y de las enfermedades neurológicas asociadas a ella. La mayoría de estos antígenos son proteínas implicadas en la transmisión sináptica, la excitabilidad y la plasticidad neuronal. Exige un alto índice de sospecha y la instauración de tratamiento precoz, incluso sin su confirmación, ya que tiene implicaciones pronósticas. Su diagnóstico es un reto y más aún el manejo de pacientes no respondedores, ya que no hay consenso con respecto a la terapia de mantenimiento.