COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ruiz Ginés, Juan Antonio 1; Ruiz Ginés, Miguel Angel 2; Claramonte De la Viuda, Marta 3; Balcázar Rojas, Osvaldo 3; Borrás Moreno, Jose Maria 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Toledo; 2. Servicio: Análisis Clínicos. Hospital Virgen de la Salud; 3. Servicio de Neurocirugía. Hospital General Universitario de Ciudad Real
OBJETIVOS
El hemangioendotelioma epitelioide (HE), es un tumor de partes blandas, de apariencia epitelioide y malignidad intermedia, descrito en 1982 por Weiss y Enzinger. A nivel clínico-histológico, presenta un comportamiento intermedio entre angiosarcoma y hemangioma, sin predominio etario ni sexual. Debuta como una tumoración dolorosa, habiéndose descrito casos en pulmón, hígado, hueso, vasos y estructuras intracraneales (intra y extraaxiales), de forma primaria o metastásica. La afectación cerebral es excepcionalmente rara (<0,02% de los tumores cerebrales). Mostramos el caso de un HE craneal, intraparenquimatoso, primario, teniendo en cuenta que existen descritos, en la literatura, menos de 20 casos (sólo dos de ellos en nuestro país).
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 56 años, afecto de tumoración subcutánea frontal derecha, dolorosa, intervenida quirúrgicamente, con diagnóstico de HE maligno, primario (estudio de extensión negativo), con posterior diseminación intracraneal contigua, frontal ipsilateral, complicado con hemorragia intratumoral, precisando reintervención.
RESULTADOS
El HE constituye un reto diagnóstico por su rareza y heterogeneidad, debiendo recurrirse al estudio histológico para descartar otras variantes tumorales vasculares, mostrando células epitelioides, con abundante vacuolización intracitoplásmica y agrupación en cordones con matriz fibromixoide. Tinciones inmunohistoquímicas mostrando positividad para CD31 y Factor VIII de membrana (focalmente). Citoqueratinas AE1/AE3 con expresión débil y focal. Ki-67: 75%.
CONCLUSIONES
El tratamiento precisa una resección radical, con papel discutido del tratamiento radio y quimioterápico (Ifosfamida y Epirrubicina, en nuestro caso). Supervivencia no bien definida, dependiente del grado mitótico, presencia de atípias y necrosis. Recurrencia con metástasis: 31% y mortalidad: 13% a 4 años (en nuestro caso, 19 meses).
