COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gascón Giménez, Francisco 1; Terol , Maria Jose 2; Alcala Vicente, Carmen 3; Pérez Miralles, Francisco Carlos 3; Ferrer , Blanca 2; Boscá Blasco, Isabel 3; Casanova Estruch, Bonaventura 3; Coret Ferrer, Francisco 4
CENTROS
1. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valencia; 2. Servicio: Hematología. Hospital Clínico Universitario de Valencia; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia
OBJETIVOS
La LMP es una enfermedad infecciosa del SNC causada por el virus JC que en pacientes con síndromes linfoproliferativos tiene muy mal pronóstico con una mortalidad superior al 90% en el primer año. Presentar un caso de LMP primaria cerebelosa precoz asociada a leucemia linfática crónica B (LLC-B) en tratamiento con rituximab(RTX) y ciclofosfamida(CYC), con estabilización clínico-radiológica persistente tras tratamiento.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 75 años con LLC-B que 5 semanas después del último ciclo de RTX y CYC presentó un cuadro subagudo de inestabilidad con imposibilidad para la marcha, disartria, disfagia, nistagmus horizontoratorio, ataxia troncular y dismetría tetrapendicular. La RMN mostró una lesión pontocerebelosa derecha y la PCR de VJC positiva en LCR confirmó la sospecha diagnóstica de LMP. En la analítica se objetivó un descenso de CD4 y una hipogammaglobulinemia asociada a RTX.
RESULTADOS
Se inició tratamiento empírico con mefloquina, mirtazapina y cidofovir, asociando inmunoglobulinas iv(IgIV) por la hipogamaglobulinemia, con un discreto empeoramiento clínico y radiológico inicial sugestivo de un leve síndrome de reconstitución inmune(IRIS). Posteriormente ha presentado una mejoría clínica y radiológica persistente a los 24 meses.
CONCLUSIONES
La LMP cerebelosa primaria es una forma de presentación excepcional. La hipogamaglobulinemia asociada a RTX aunque infrecuente es un factor de riesgo añadido de LMP. Desconocemos la contribución de cada tratamiento a la buena respuesta. La correción de la hipogamaglobulinemia con IgIV puede haber contribuído a la modulación del IRIS y remisión. Recomendamos la monitorización de Ig en pacientes en tratamiento con RTX.
