COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Palazón García, Elena 1; García Muñozguren, Susana 2; Perona Moratalla, Ana Belen 2; Díaz Maroto, Inmaculada 2; Segura Martin, Tomas 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Albacete; 2. Servicio de Neurología. Hospital General de Albacete
OBJETIVOS
La ataxia progresiva y temblor palatino(PAPT)es un trastorno infrecuente e idiopático.Se considera un subgrupo de temblor palatino sintomático,de naturaleza neurodegenerativa,en el que la degeneración cerebelosa progresiva destaca entre sus manifestaciones clínicas. Descripción dos casos de PAPT atendidos en nuestro centro desde 2012 hasta la actualidad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varones de 57 y 65 años,sin AP de interés.Comienzan cuadro progresivo de inestabilidad en marcha y de temblor en garganta. El primer paciente asocia dificultad para fijar la visión.No autoescucha de click-tubárico,síntomas auditivos,bulbares o disautonómicos. En exploración inicial se objetiva en ambos temblor velopalatino de 2-3Hz y ataxia leve-moderada de marcha con tamden dificultoso.No signos de parkinsonismo.El primero presenta oscilopsia horizontal ocasional con fijación ocular.Resto de exploración normal. Se realizó batería de PC(despistaje causas metabólicas de ataxia, ecografía transcraneal, Spect cerebral, genética SCAs) que resultaron normales, salvo RM cerebral en la que se objetivó una hipertrofia-hiperintensidad de los dos núcleos olivares inferiores. Se completó estudio con videonistagmografía,sin alteraciones.
RESULTADOS
Los pacientes han presentado una progresión lenta con empeoramiento de ataxia en marcha,caídas e imposibilidad para tándem. En el primer caso(8 años de evolución)ha aparecido disinergia bilateral de MMII y la oscilopsia permanente con alteración en persecución ocular lenta (videonistagmografía-control alterada). El segundo caso(7años evolución)presenta disartria,disfagia y leve ataxia apendicular. El temblor palatino permanece estable, pese a tratamiento farmacológico
CONCLUSIONES
Resulta primordial diferenciar esta entidad de otras causas de temblor palatino sintomático y de ataxias degenerativas(principalmente AMS-C).La alteración característica en RM de PAPT es muy útil para orientar el diagnóstico,aunque a día de hoy sigue siendo de exclusión
