COMUNICACIÓN ORAL | 17 noviembre 2022, jueves | Hora: 17:30
AUTORES
López Reyes, Carlos Alberto 1; Lafuente Gómez, Gemma 2; Diaz Fernandez, Elena 2; Del Pino, Laura 2; Serra Smith, Carlos 2; Castro De Castro, Pedro 3; Miranda Herrero, Maria Concepcion 3; Chacón Pascual, Almudena 3; Vázquez López, Maria 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón; 3. Servicio: Neuropediatría. Hospital General Gregorio Marañón
OBJETIVOS
La ENA (Encefalopatía Necrotizante aguda), es una entidad secundaria a una disregulación de citoquinas en respuesta a una infección sistémica principalmente Influenza A. Existe un cuadro clínico-radiológico típico, aunque con mortalidad mayor al 30%. Presentamos un paciente con diagnóstico de ENA esporádico con buena evolución clínica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 5 años sin antecedentes, inicia cuadro febril y sintomatología respiratoria de 36 horas de evolución seguida de una CTCG y bajo nivel de conciencia persistente. A la exploración destaca inestabilidad hemodinámica con Glasgow 7 (O1 V2 M3) y RCP extensor bilateral.
RESULTADOS
Analíticamente destaca leucocitosis 18.00 10E3/µL, hipertransminasemia y datos de CID con Dimero D de 10.000 ug/ml. El exudado nasal objetivó Influenza A. En la RM destacan lesiones talámicas bilaterales, hiperintensas en T2 y FLAIR con restricción en DWI y zonas hemorrágicas en su interior. Además, lesiones troncoencefálicas y cerebelosas compatibles con encefalopatía necrotizante. El análisis bioquímico y microbiológico de LCR fue anodino. El estudio genético para RANBP2 fue negativo. Se diagnostico ENA y se inició tratamiento con corticoides e inmunoglobulinas en las primeras 36 horas asociando Tocilizumab al 4º día de evolución. Se consiguió mejoría clínica progresiva. Actualmente persisten alteraciones cognitivas y ataxia.
CONCLUSIONES
La ENA es una patología infradiagnosticada, en la cual la RM craneal urgente es indispensable. Existe limitada evidencia respecto al manejo farmacológico sin embargo existen datos que apoyan un abordaje intensivo y precoz en las primeras 48 horas. Casos como el de nuestro paciente, con una evolución favorable, aportan más información al conocimiento de esta entidad.
