COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2022, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Olivera González, Marta 1; null, Ricardo 2; Pérez Del Olmo, Valle 2; Cabrera-Maqueda , Jose Maria 1; Ciurans , Jordi 3; Martínez-Hernández , Eugenia 1; Gaig , Carles 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Servicio de Neurología. Hospital General de Granollers
OBJETIVOS
La enfermedad asociada a anticuerpos anti-Iglon5 tiene un amplio espectro clínico. Las características clínicas más frecuentes son trastornos del sueño REM y No REM, alteraciones de la marcha, síntomas bulbares, trastornos del movimiento y deterioro cognitivo. Los hallazgos radiológicos más frecuentes son atrofia del tronco encefálico y de hipocampos, aunque se han descrito algunos casos de lesiones corticales o subcorticales. Describiremos un caso clínico atípico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 80 años que consultó por un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo con alteración de la marcha.
RESULTADOS
El examen clínico reveló un deterioro de predominio frontal con apato-abulia y apraxia de la marcha. Además, se constataron parasomnias del sueño No REM, paresia de cuerdas vocales bilaterales, disartria y disfagia. Se detectaron anticuerpos anti-Iglon5 en sangre y líquido cefalorraquídeo. La Resonancia Magnética cerebral mostró una leucoencefalopatía de predominio frontal con afectación del tronco,restricción en difusión y captación focal de contraste en giro cingular derecho. Se descartó leucoencefalopatía multifocal progresiva mediante PCR de virusJC y la biopsia líquida en LCR fue no concluyente. Recibió tratamiento con bolus de corticoides, recambios plasmáticos y rituximab, sin mejoría clínica ni de las lesiones en la RM de control a los dos meses.
CONCLUSIONES
Se trata de un caso atípico de enfermedad por anticuerpos anti-Iglon5, clínica y radiológicamente. Podría haber añadida otra entidad concomitante, como una gliomatosis cerebral o un linfoma. No tenemos en el momento actual estudio neuropatológico.
