COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2022, miércoles | Hora: 17:30
AUTORES
García Egea, Gloria 1; Sotos Picazo, Sofia 2; Segado Martínez, Marta 3; Martínez Martínez, David 4; Gañán Albuisech, Laura 5; Hernández Clares, Rocio 6; Herrero Bastida, Pablo 6; Arnaldos Illán, Pedro Lucas 6; Ibañez Gabarrón, Luis 6; Sánchez García, Carmen Maria 6; López Valero, Angel 6; Lozano Caballero, Maria Obdulia 6; Pérez Navarro, Victor Manuel 6; Canovas Iniesta, Maria 6; Llorente Iniesta, Maria Esther 6; Martínez García, Francisco 6; García Molina, Estefania 6
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Hospital Virgen del Castillo.; 2. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 4. Servicio: Oftalmología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 5. Servicio: Otorrinolaringología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 6. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
OBJETIVOS
Describir clínica, radiologica, analítica y anatomopatológicamente una serie de casos con diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) que debuta con manifestaciones neurooftalmológicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 con manifestaciones neurooftalmológicas de debut entre los años 2015/2021 en la consulta de Neuroftalmología de un centro de tercer nivel.
RESULTADOS
1. Varón de 37 años, neuropatía progresiva dolorosa de III-IV-V1 y VI nervios craneales izquierdos. IgG4 en suero 165mg/dL. RM paquimeningitis con afectación de hendidura esfenoidal izquierda. AP fibrosis e IHQ ratio IgG4+/IgG+>40%. Resolución con corticoides. 2. Varón de 48 años, neuropatía dolorosa de IV-V y VI nc derechos y proptosis. IgG4 en suero <135mg/dL. RM realce en vértice orbitario y seno cavernoso derecho. Biopsia AP estroma fibroso, infiltrado linfoplasmocitario e IHQ IgG4+ > 10/CGA. Respuesta parcial a segunda línea con rituximab. 3.Mujer de 58 años, rinosinusitis y neuropatía óptica izquierda progresiva. IgG4 en suero 155mg/dL. RM pansinupatía con ocupación del vértice orbitario-seno cavernoso izquierdo. AP infiltrado linfoplasmocitario con alta expresión IgG4+. Respuesta a completa a esteroides. 4. Mujer de 45 años, neuropatía dolorosa de III-IV- V1/2-VInc izquierdo. Linfadenopatía cervical. IgG4 en suero 194mg/dL. RM realce perineural en ramas V1-V2izq. No biopsia. Buena respuesta a esteroides.
CONCLUSIONES
La ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria sistémica inmunomediada responsable de manifestaciones neurooftalmológicas variadas. EL diagnóstico de sospecha se apoya en la clínica, examen físico, hallazgos radiológicos y analíticos, siendo importante el diagnóstico anatomopatológico de cara a un tratamiento precoz eficaz evitando fibrosis irreversible.
