COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2022, viernes | Hora: 17:30
AUTORES
Martínez Vicente, Laura 1; Gajate García, Vicente 1; Gutiérrez Gutiérrez, Gerardo 2; Guerrero Peral, Angel Luis 3; null, Alejandro 1; Guerrero Sola, Antonio 1; null, Jorge 1; Galán Dávila, Lucia 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Sofía; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid
OBJETIVOS
Evaluar la evolución de la función sudomotora (FS) en una cohorte de pacientes con amiloidosis hereditaria por transtirretina (ATTRv) de área no endémica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio prospectivo de pacientes con ATTRv con >=1 Sudoscan realizado entre Julio de 2018 y Abril de 2022. Los parámetros clínicos se correlacionaron con la conductancia electroquímica media en manos y pies (CEM-MP).
RESULTADOS
71 pacientes fueron evaluados, 30 mujeres y 41 hombres. En la última visita, 16 eran portadores (22,5%) y 55 pacientes sintomáticos (77,5%) El CEM-MP basal fue mayor en portadores, con diferencias significativas dependiendo del fenotipo clínico (p<0,001). 11 pacientes sintomáticos tenían una función sudomotora basal normal (37,9%). Una menor CEM-MP basal se asoció con cardiopatía (p<0,001), neuropatía (p<0,001), pérdida de peso (p<0,001), hipotensión ortostática (p=0,038), respuesta simpaticocutánea anormal (RSC,p<0,001) y variabilidad del intervalo RR alterada (VIRR,p=0,047). La CEM-MP se asoció significativamente con los estadios FAP/Coutinho (p<0,001), PND (p<0,001) y con el NIS (p<0,001) en cualquier momento del seguimiento. Los pacientes tratados con Tafamidis en la última visita tenían una CEM-MP basal significativamente mayor que aquellos tratados con otros fármacos (p<0,001). Una mayor CEM-M basal se asoció con una buena respuesta a Tafamidis (p=0,015) y con menores cambios de tratamiento durante el seguimiento (p=0,021).
CONCLUSIONES
Se encontró una correlación entre una alteración grave de la FS basal y el fenotipo clínico, la neuropatía, cardiopatía, pérdida de peso, hipotensión ortostática y la alteración de RSC y VIRR. Una FS basal normal se asoció con una mejor respuesta a Tafamidis y menores cambios de tratamiento durante el seguimiento.
