COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Manrique Arregui, Leire; Gallo Valentín, Daniel; Madera Fernández, Jorge; Rivera Sánchez, Maria; Martín Arroyo, Juan; Álvarez Reguera, Carmen; Herrero Morant, Alba; Prieto Peña, Diana; Salvatierra Vicario, Belen Esperanza; Sedano Tous, Maria Jose; Pelayo Negro, Ana Lara

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla

OBJETIVOS

La granulomatosis con poliangeitis es una vasculitis necrotizante de pequeño vaso que cursa con afectación del tracto respiratorio superior, pulmonar y renal. Las manifestaciones otológicas pueden asociar una parálisis facial, siendo infrecuente la afectación bilateral.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 73 años con cuadro de 3 meses de sinusitis/otitis serosas recidivantes a pesar de tratamiento antibiótico y miringotomías. Progresivamente desarrolla una hipoacusia neurosensorial bilateral, una parálisis facial izquierda y quince días más tarde una parálisis facial contralateral. El cuadro se acompaña de un síndrome general, febrículas vespertinas, pérdida de peso y una urticaria autolimitada en tronco. En la exploración se objetiva una diplejía facial con signo de Bell bilateral.

RESULTADOS

La RMN craneal mostró ocupación por material inflamatorio de ambos oídos medios y mastoides. El TAC de tórax mostró múltiples nódulos pseudocavitados en ambos lóbulos superiores con hallazgos de vasculitis en biopsia. El estudio neurofisiológico evidenció una afectación del nervio facial bilateral severa y axonal. La analítica mostró una elevación de los reactantes de fase aguda (PCR 31, VSG 104, leucocitosis), positividad para anticuerpos anti-Mieloperoxidasa y deterioro de la función renal. El resto del estudio fue normal incluido quantiferón, ECA, marcadores tumorales, anticuerpos anti-gangliósidos y antineuronales y serologías para borrelia, VIH y sífilis. Buena evolución tras inicio de bolos de metilprednisolona y Rituximab.

CONCLUSIONES

La diplejía facial es una manifestación infrecuente en la granulomatosis con poliangeítis, secundaria a compresión en el oído medio (canal de Falopio) o por vasculitis de los vasa nervorum. El tratamiento precoz combinado de corticoides e inmunosupresores mejoran el pronóstico.