COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Lara González, Marina 1; Hidalgo Valverde, Blanca 1; García Ruiz, Manuel 1; Sánchez Boyero, Miguel Jesus 1; Otazu Moudelle, Jose Pierre 2; Gimeno Hernández, Jesus 3; Plaza Hernández, Jose Carlos 4; Gajate García, Vicente 1; Marcos Dolado, Alberto 1; López Valdés, Eva 1; Ginestal López, Ricardo Constantino 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio: Reumatología. Hospital Clínico San Carlos; 3. Servicio: Otorrinolaringología. Hospital Clínico San Carlos; 4. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) de senos paranasales sin afectación sistémica es altamente infrecuente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos a una paciente con oftalmoparesia compleja bilateral causada por ER-IgG4 con afectación exclusivamente nasosinusal.
RESULTADOS
Mujer de 75 años, con antecedentes de epistaxis y dificultad para respirar por la nariz que requirió cirugía de pólipos nasales en dos ocasiones, ingresa en nuestro hospital por diplopia progresiva. Exploración neurológica: limitación bilateral para la supraducción y abducción de los ojos y ptosis palpebral izquierda. La RM cerebral y TC de órbitas muestran cambios postquirúrgicos extensos en fosas nasales y en senos paranasales. También se evidencia una lesión exofítica polipoide dependiente de la lámina cribosa con realce postcontraste y una discontinuidad de la pared orbitaria medial que determina un amplio contacto de la lesión de partes blandas con los músculos rectos mediales y recto inferior izquierdo. Los análisis de sangre muestran elevación leve de proteína C reactiva. ANAs, ANCAs y anticuerpos antitiroideos son negativos. La biopsia de la lesión muestra abundante infiltrado inflamatorio linfoplasmocítico y el estudio inmunohistoquímico revela > 100 células plasmáticas IgG4+ por campo de gran aumento. Se realiza un body FDG-PET/TC sin signos de afectación de otros órganos. Dados los hallazgos, se inicia tratamiento con corticoides y rituximab, disminuyendo el tamaño de la lesión posteriormente.
CONCLUSIONES
La ER-IgG4 con afectación nasosinusal, debido a la extensión de la enfermedad a través de la pared orbitaria e infiltración de músculos extraoculares, puede constituir una etiología infrecuente de oftalmoparesia restrictiva. Un diagnóstico y tratamiento precoces pueden mejorar el pronóstico.
