COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Saldaña Inda, Ignacio; Pardiñas Baron, Beatriz; Pardiñas Baron, Nieves; Sebastián Torres, Berta; Moreno Loscertales, Cristina

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet

OBJETIVOS

El síndrome de Susac queda definido por la triada de encefalopatía, hipoacusia neurosensorial y oclusión de ramas de la arteria de la retina. La etiología es desconocida, aunque se sospecha subyace una endoteliopatía inflamatoria autoinmune con afectación selectiva de microvasculatura del cerebro, retina y oído interno.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 13 años sin antecedentes de interés. Adecuado desarrollo psicomotor e intelectual. Debuta con una cefalea de fenotipo migrañoso a la que al mes se añaden episodios paroxísticos de alteración sensitiva hemi-corporal izquierda y cuadros autolimitados de dificultad en la emisión del lenguaje y risa inmotivada. En el curso evolutivo presentó un síndrome vertiginoso subagudo, y aparición de quejas cognitivas con dificultades en el rendimiento escolar.

RESULTADOS

La exploración neurológica demostró una sutil torpeza motora hemi-corporal derecha y dismetría apendicular izquierda. La analítica sanguínea y estudio microbiológico fueron normales. La RMN cerebral demostró múltiples lesiones hiperintensas en T2 de predominio en cuerpo calloso con morfología anular y centro hipointenso en patrón “punch-out holes”. El análisis del LCR demostró ligera proteinorraquia sin pleocitosis. Las BOC-IgG fueron negativas, mientras las BOC-IgM mostraron un patrón tipo IV en espejo. La angiografía con fluoresceína ocular objetivó oclusiones arteriales periféricas en ambos ojos e hiperfluorescencias de las paredes arteriales.

CONCLUSIONES

El síndrome de Susac es una entidad rara pero que se debe tener presente en el diagnóstico diferencial de las enfermedades desmielinizantes del SNC. Posee un patrón radiológico característico que debemos reconocer. Una exploración oftalmológica detallada y la angiografía con fluoresceína es necesaria incluso en la ausencia de sintomatología visual.