COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Stiauren Fernández, Erik Sturla; Lorenzo Barreto, Pablo; Pérez Trapote, Fernando; Sáez Marín, Alberto; Álvarez Velasco, Rodrigo

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

Describir las potenciales dificultades diagnósticas del síndrome de Lambert-Eaton (SLE) con un caso ilustrativo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos una paciente de 18 años con un cuadro de debilidad proximal fluctuante en brazos y piernas, de un mes de evolución, con aparición posterior de ptosis, diplopía y disfagia ocasional.

RESULTADOS

La exploración objetiva ptosis bilateral fatigable, sin diplopía, debilidad cervical (4/5) y de psoas (4/5) con fatigabilidad y reflejos hipoactivos que facilitan tras esfuerzo. Se solicita estudio neurofisiológico (ENF) que muestra decremento en estimulación repetitiva a 3 Hz, sin fenómeno de facilitación a altas frecuencias. Se obtienen anticuerpos anti-AChR y anti-MUSK negativos, otorgándole diagnóstico inicial de miastenia gravis seronegativa. Se inicia piridostigmina y prednisona con mejoría parcial. Se repite un segundo EMG idéntico al primero. Tras un tercer EMG esta vez con estimulación pre- y postesfuerzo se objetiva una facilitación > 100% del potencial de acción motor, confirmándose el diagnóstico de SLE 2 años tras el inicio de los síntomas. Se solicitan anticuerpos anti-canales de calcio, que resultan positivos y TAC toracoabdominopélvico sin neoplasia subyacente. Se pauta 3,4-diaminopiridina con mejoría notable.

CONCLUSIONES

El SLE es una entidad rara frecuentemente infradiagnosticada. Ante la sospecha clínica se debe realizar ENF con estimulación post-esfuerzo o a altas frecuencias. A pesar de que no hay evidencia de que una de las técnicas sea superior a la otra se prefiere la estimulación post-esfuerzo al ser mejor tolerada. Este caso sugiere que cambiar de técnica puede aumentar la sensibilidad.