COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Costa Sáez, Pablo; Sanchez-Miranda Román, Irene; Amela Peris, Raul; Díaz Díaz, Abel; Ruano Hernández, Arminda
CENTROS
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil
OBJETIVOS
Las formas pseudotumorales de esclerosis múltiple (EM) representan un pequeño porcentaje de los casos. Son formas fulminantes que afectan principalmente a niños y adultos jóvenes, con aparición aguda de graves déficits neurológicos y mal pronóstico a corto plazo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos un paciente de 25 años que acudió por síndrome hemisférico izquierdo agudo. En la resonancia magnética cerebral (RMc) urgente se observaron lesiones bihemisféricas de aspecto tumefacto. Sospechando etiología inflamatoria-desmielinizante se inició un ciclo de corticoides e inmunoglobulinas. En analíticas sanguíneas y de LCR repetidas se descartaron infección y neoplasia, destacando la presencia de bandas oligoclonales patrón 2.
RESULTADOS
A pesar del tratamiento sufrió empeoramiento neurológico, iniciandose plasmaféresis y Ciclofosfamida 600mg/m2/día durante 5 días. Posteriormente se observó empeoramiento radiológico, ofreciéndose realizar biopsia cerebral que paciente y familiar rechazaron. Dada la mala evolución se consensuó nuevo ciclo de Corticoides y Ciclofosfamida a altas dosis 50mg/kg/día durante 4 días, seguido de dos dosis de 1000mg de Rituximab separadas quincenalmente. Tras esto presentó buena evolución clínica, correspondiéndose con mejoría radiológica. Como reacción adversa presentó neutropenia febril e infección de catéter central, pautándose antibioterapia de amplio espectro y estimulación de colonias hasta mejoría de citopenias.
CONCLUSIONES
Dada la edad, clínica y la RMc, junto con la evolución y respuesta a inmunoterapia, consideramos la EM variante Marburg como causa más probable. Al alta se mantuvo con Rituximab semestral. La pauta de inmunosupresión a altas dosis tuvo un buen resultado en nuestro paciente, apoyando su empleo de forma precoz para mejorar el pronóstico en estas variantes con evolución tan agresiva.
