COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Martínez Viguera, Ana 1; Collet Vidiella, Roger 2; Olmedo Saura, Gonzalo 2; Rojas Garcia, Ricardo 2; Pascual Goni, Elba 2; Querol Gutiérrez, Luis 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
Las neuropatías atáxicas crónicas con anticuerpos antidisialosil (CANDA) se pueden presentar con oftalmoplejía, proteína monoclonal y/o crioaglutininas, configurando el cuadro clínico conocido como CANOMAD, descrito en 1985. Se trata de una enfermedad rara y se desconoce si las formas incompletas corresponden a fases precoces de CANOMAD o si conforman una entidad con características clínicas y pronósticas distintas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Reportamos el caso de una mujer de 44 años quien consultó por un cuadro de evolución crónica y fluctuante de ataxia sensitiva, parestesias distales, arreflexia y, ocasionalmente, oftalmoparesia y ptosis monocular.
RESULTADOS
El EMG mostró potenciales sensitivos ausentes o notablemente disminuidos, rasgos de afectación motora con dispersión temporal en nervio peroneal derecho y ondas F cronodispersas de forma generalizada y discretamente alargadas en nervio tibial. La analítica mostró VSG 55mm/h, gama-globulina ligeramente elevada (23,3g/L) sin identificación de componente monoclonal, IgG e IgM discretamente elevadas (2666 y 365 mg/dl) y presencia de anticuerpos anti-disialogangliósido GD1b-IgM a títulos elevados (1/77.000), confirmando el diagnóstico de CANDA. Se completó el estudio mediante PL y RM medular, ambas anodinas. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas cada 21 días, con franca mejora clínica, persistiendo únicamente parestesias distales. En 3 años de seguimiento no se ha detectado proteína monoclonal en los sucesivos controles.
CONCLUSIONES
Presentamos un caso de CANOMAD sin presencia de proteína monoclonal, característica ausente sólo en un 7% de los CANDA descritos. Revisada la literatura actual, se desconoce si este rasgo analítico tiene implicación terapéutica y pronóstica.
