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Experiencia en polineuropatía anti-MAG en un hospital terciario

Experiencia en polineuropatía anti-MAG en un hospital terciario

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Rodríguez López, Alberto 1; Martín Jiménez, Paloma 2; González Ortega, Guillermo 2; Morales García, Ester 2; San Pedro Murillo, Eduardo 2; Guerrero Molina, Maria Paz 2; Gonzalo Martínez, Juan Francisco 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Ruber Internacional; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre

OBJETIVOS

La polineuropatía sensitivomotora subaguda presenta un amplio diagnóstico diferencial. Son necesarios estudios electromiográficos y etiológicos, algunos dirigidos a la patología inflamatoria como los anticuerpos anti-glicoproteína asociada a la mielina (MAG).

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de cinco casos

RESULTADOS

Se estudiaron cinco pacientes, cuatro varones y una mujer, entre 48 y 86 años (media 61 años). Presentaban entumecimiento o parestesias ascendentes de miembros inferiores con hipoestesia de predominio distal y propioceptivo. Evolucionaron lentamente (mediana de dos años) afectando a la movilidad de los pies (en tres casos) o sensibilidad de las manos (en dos casos), con hiporreflexia global. La electromiografía mostró polineuropatía sensitivomotora desmielinizante simétrica de predominio en miembros inferiores, con degeneración axonal severa en dos pacientes. Los análisis de sangre revelaron una banda IgM kappa monoclonal (rango 0.2-1.5 g/dL) y anti-MAG a títulos elevados (>60,000 BTU). Se descartaron neoplasias o mieloma y en tres casos el análisis de líquido cefalorraquídeo mostró disociación albúmina-citológica. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas mensuales y se cambió a ciclos de rituximab en dos pacientes. Dos pacientes presentaron empeoramiento leve, dos mejoraron discretamente y uno empeoró y falleció (causa no aclarada). Tuvieron un seguimiento medio de 11 años y una puntuación INCAT de 2 entre los supervivientes. Fueron estudiados otros dos pacientes con títulos anti-MAG <10.000 UI, no relacionados con su fenotipo.

CONCLUSIONES

Los anticuerpos anti-MAG deben ser interpretados en su contexto, produciendo con más frecuencia una polineuropatía desmielinizante sensitivo-motora. Tiene predominio sensitivo y distal, con modesta respuesta a inmunosupresores, y debe sospecharse por una banda monoclonal de IgM.


Dirección

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