COMUNICACIÓN ORAL | 17 noviembre 2011, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
Martínez Quesada, Carlos
CENTROS
Servicio: Epileptología. Universitätsklinikum Bonn
OBJETIVOS
Describir un caso de encefalitis de Rasmussen tratado con éxito con Rituximab.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de una paciente de 22 años que a los 9 comenzó a sufrir crisis de desconexión del medio con fenómenos motores en miembros izquierdos. A los 10 años se realizó una lobectomia parcial temporal derecha, sin cambios en su enfermedad. En 2001 presentó un cuadro de clonías contínuas en miembro superior izquierdo, de un mes de duración. Fue referida a nuestra Unidad de Epilepsia en 2010 por clonías continuas en hemicara y mano izquierdas de un mes de evolución.
RESULTADOS
La RM mostró una lobectomía temporal derecha no estándar y una atrofia hemisférica derecha, con hiperseñal cortical de predominio insular. En SPECT se apreciaba una extensa hipoperfusión hemisférica derecha. Los estudios de laboratorio, incluidos LCR, fueron negativos. Durante los siguientes meses se sometió a tratamiento con esteroides, plasmaféresis y tacrolimús. En el pasado no había tolerado inmunoglobullinas. Tras más de 9 meses de epilepsia parcial continua se solicitó uso compasivo de rituximab, realizándose un ciclo de cuatro dosis de 375 mg/m2 a intervalos semanales. La paciente fue mejorando en las siguientes semanas, presentando clonías ocasionalmente.
CONCLUSIONES
La encefalitis de Rasmussen ha cambiado su evolución natural con el uso de terapia inmunomoduladora. Presentamos un caso que únicamente respondió a terapia con un anticuerpo monoclonal (rituximab). Únicamente se ha descrito un caso de Rasmussen tratado con rituximab, por lo que son necearios estudios controlados para probar su utilidad. El uso de nuevas terapias podría evitar hemisferectomías en estos pacientes.