COMUNICACIÓN ORAL | 16 noviembre 2011, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
del Río Villegas, Rafael
CENTROS
Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Nuestra Señora de América
OBJETIVOS
Describir las características clínicas y neurofisiológicas del primer caso comunicado en España, así como su evolución y respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 39 años con crisis de ausencia en la infancia. Tras 3 semanas de hipoestesia hemifacial izquierda, el 20/04/2010, presenta reflejo corneal izquierdo disminuido, nauseoso abolido; debilidad 3+/5 axial y cintura escapular, 4/5 proximal cuatro miembros, leve claudicación marcha de talones bilateral: aquíleos abolidos, resto disminuidos; cutáneo plantar flexor bilateral y Hoffman negativo. EMG 13/05/2010 y 13/12/2010: neuronopatía sensitiva y motora aguda primero y crónica en la segunda exploración, con afectación motora predominante en los territorios de la cintura escapular incluido espinal bilateral y proximal en cuatro miembros, así como lesión difusa de las fibras sensitivas. En enero del 2011 ingresa una semana para tratamiento con inmunoglobulinas. EMG 4/05/2011: progresión de la lesión neurógena en todos los territorios y signos de evolutividad, ROP izquiedro abolido con estímulo ipsi y contralateral. RM cerebral, cervical, dorsal y lumbar sin hallazgos significativos. Los datos de laboratorio descartan un origen metabólico, inflamatorio o infeccioso.
RESULTADOS
Cuadro de comienzo subagudo trigeminal izquierdo con rápida progresión a debilidad axial y proximal en cuatro miembros debido a lesión neurógena progresiva motora y sensitiva, que no experimenta cambios significativos con el tratamiento con inmunoglobulinas. Actualmente sin tratamiento.
CONCLUSIONES
El primer caso de neuronopatía sensitivo motora de comienzo facial descrito en España, confirma la posibilidad de presentación en el sexo femenino (segundo caso publicado), así como la ausencia de respuesta a tratamiento con inmunoglobulinas ya referida anteriormente.
