COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández Rodríguez, Rebeca
CENTROS
Servicio de Neurología. Clínica La Luz
OBJETIVOS
Demostrar la escasa respuesta al tratamiento de la enfermedad de Devic y el posible síndrome de reconstitución inmune tras retirada brusca de natalizumab.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente mujer de 48 años con diagnóstico previo de esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) de 14 años de evolución con brotes medulares cervicales y dorsales y neuritis óptica de repetición y afectación radiológica de lesiones hemisféricas. EDSS actual: 7,5. En tratamiento con natalizumab. Ingresa por sospecha de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) siendo PCR de Poliomavirus BK /JC negativo en líquido cefalorraquídeo y suero. Dada la agresividad de la enfermedad se solicitan Acs antiacuoporina 4. (AQP4)
RESULTADOS
Anti AQP4 positivos. Se diagnostica de enfermedad de Devic. La familia se niega a recibir nuevo tratamiento intravenoso y comenzamos azatioprina oral. A las 12 semanas tras la última infusión de natalizumab desarrolla un cuadro de tetraparesia con fallo respiratorio e imagen en RMN de lesión desde unión bulbomedular hasta C5 que presenta captación así como en sustancia blanca del lóbulo frontal derecho, parietal derecho y adyacente a atrio ventricular izquierdo que también captan contraste. Ante la sospecha de síndrome de reconstitución inmune y/o nuevo brote se inician bolos de metilprednisolona sin respuesta seguida de ciclo de plasmaféresis falleciendo por parada cardiorrespiratoria.
CONCLUSIONES
La enfermedad de Devic es devastadora tanto en su curso clínico como en su pronóstico a largo plazo, constituye uno de los principales diagnósticos diferenciales de la esclerosis múltiple. El descubrimiento de los Anti AQP4 permite diagnosticar aquellos casos en los que los hallazgos radiológicos nos dejan dudas.
